Заболевание амилоидоз печени — симптомы, диагностика и лечение

К этой болезни более предрасположены гладкошерстные породы кошек, в т.ч. широко распространённые и популярные: сиамцы, ориенталы, бирманские кошки, абиссинцы. Общность симптомов с другими болезнями и комплексный характер поражения организма — всё это делает амилоидоз печени у кошек крайне сложным для диагностики. Поэтому даже у человеческих лекарей амилоидоз — проклятие и притча во языцех.

Классификация амилоидоза

  • бронхоэктатическая болезнь;
  • туберкулез;
  • лепра (проказа);
  • ревматоидный артрит;
  • хронический остеомиелит;
  • анкилозирующий спондилоартрит.

На заметку: выявлены и другие подтипы заболевания, характерные для определенных географических районов. Так, выделена «португальская» форма, (при которой в наибольшей степени страдают нервы ног), «американская» – с поражением периферических нервов верхних конечностей и «датская» – кардиомиопатическая. Следует также упомянуть семейное нефропатическое поражение получившее название «английского», для которого характерны кожные реакции (крапивница), лихорадка и снижение слуха (до полной глухоты). В нашей стране наиболее распространена болезнь с преимущественным поражением почек, нередко развивающимся вне приступов основного заболевания.

Лучшие Педиатры в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Войковская Волжская Волоколамская Добрынинская Достоевская Жулебино Зябликово Измайловская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кутузовская Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Спортивная Сретенский бульвар Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Третьяковская Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Бибирево Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Дорогомилово Замоскворечье Измайлово Коньково Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Люблино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Новогиреево Новокосино Отрадное Перово Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Педиатры в Москве

Общие данные

Амилоидоз сердца – это проявление системного поражения, при котором амилоид откладывается в других органах.

Заболевание возникает как следствие того, что в тканях нарушается обмен белков и углеводов. В конечном результате в них вырабатывается амилоид – сложное белково-полисахаридное соединение. В силу своего строения и отсутствия соответствующих клеточных ферментов амилоид не может принимать участия в нормальных клеточных процессах.

Читайте также:  8.Лейкоцитарная формула крови,ее диагностическое значение.

Обратите внимание

Амилоидоз сердца чаще всего выявляют после 50 лет – это связано с возрастными изменениями миокарда.

Появление болезни в молодом возрасте (это случается реже) связано со склонностью организма к общей диспротеинемии (нарушению белкового обмена).

Данная патология чаще всего возникает у жителей средиземноморских стран – это связано с продуктами, которые употребляются в пищу.  Но амилоидоз сердца развивается у жителей и других стран, предпочитающих другой тип питания – это значит, что алиментарный (пищевой) фактор не является единственным, который причастен к развитию описываемой патологии.

Данное заболевание может наблюдаться при таких типах амилоидного поражения, как:

  • AL – амилоидоз легких цепей;
  • SSA – сенильный системный амилоидоз;
  • FAP – семейный амилоидоз;
  • АА – вторичный амилоидоз.
Общие данные

Чаще наблюдается поражение всего сердца, но в отдельных случаях может диагностироваться изолированный амилоидоз предсердий.

Одновременно с описываемой патологией чаще всего диагностируется амилоидное поражение:

  • почек;
  • легких;
  • селезенки;
  • кишечника.

Патологию еще называют амилоидной кардиопатией.

Обратите внимание

Амилоидоз сердца чаще всего выявляют после 50 лет – это связано с возрастными изменениями миокарда.

Данная патология чаще всего возникает у жителей средиземноморских стран – это связано с продуктами, которые употребляются в пищу. Но амилоидоз сердца развивается у жителей и других стран, предпочитающих другой тип питания – это значит, что алиментарный (пищевой) фактор не является единственным, который причастен к развитию описываемой патологии.

Причины развития амилоидоза селезенки

Причиной развития амилоидоза считаются изменения в обмене веществ в теле человека. Белок вызывающий проблемы скапливается в плазме крови, и органах приводя к дегенеративным процессам за счет угнетения контролирующих органов. Характерной особенность таких белков является крайне низкая способность к разложению. После смерти носителя амилоидный белок может несколько недель оставаться в теле человека.

Обычно он возникает после тяжелых заболеваний нервной системы, особенно костного мозга, тяжелых инфекционных заболеваний, или острых воспалительных процессов. И хотя он не является частым заболеванием, ему гораздо чаще подвержены мужчины в возрасте. Явно выражена этническая принадлежность амилоидоза – им болеют граждане Швеции, Японии и Португалии.

К причинам амилоидоза селезенки также относят наследственные болезни неврологию и нейрохирургию, нефрологию. Не выяснено достоверно что приводит к амилоидозу, однако его делят на несколько групп.

  • Амилоидоз распространяется по наследственным признакам. Ген, отвечающий за склонность к болезни не был найден, однако появление болезни у потомков больных, приводят к мысли о возможном существовании такой склонности.
  • Воспалительные процессы, которые характеризуются пониженным водородным показателем среды, изменяют построения первичных цепей белка. При этом возможна связь белка с другими молекулами. Амилоидоз может проявиться при ревматизме сердечно-сосудистой системы.
  • Процессы старения также могут привести к амилоидозу. При постепенных изменениях и нарушениях с обменом жира и холестерина, амилоидный белок часто откладывается в органах.

Однако классифицировать причину заболевания конкретно на данный момент невозможно. При одной и той же болезни, белок может быть разным по конформации и поражать разные органы. К тому же нередки проявления без причин.Амилоидоз селезенки: симптомы

При болезни появляются следующие симптомы:

  • Масса тела больного со временем начинает значительно снижаться. Это происходит из-за невозможности выполнения органом его функций, что приводит к снижению веса;
  • В случае с селезенкой, у больного ослабляется иммунитет и регенеративная функция из-за потери основного депо тромбоцитов;
  • Долгое течение заболевания приводит к общему угнетенному состоянию организма, слабости, быстрой утомляемости;
  • Проблемы со здоровьем приводят к проблемам с нейромедиаторами – гормонами, отвечающими за настроение, что вызывает частые изменения в настроении, повышенную агрессию, неспособность держать себя в руках, впадениям в депрессию;
  • Распространение белков по организму приводят к значительному увеличению печени;
  • Возможны проблемы с сердцем, апноэ;
  • Отеки внутренних органов;
  • При местном амилоидозе селезенки, клиническая картина не характерна, выражены только небольшие болевые ощущения в данном районе.
Читайте также:  Как быстро и эффективно почистить печень в домашних условиях?

Причины амилоидоза

Множество различных белков могут привести к образованию амилоидных отложений, но лишь некоторые из них связаны с серьезными нарушениями функций внутренних органов.

Амилоидные отложения могут накапливаться как по всему телу, так и в каком-либо одном органе.

Различные типы амилоидоза происходят по разным причинам.

Например, первичный или системный амилоидоз AL происходит идиопатически, то есть, без конкретной причины. Тем не менее, он неоднократно диагностируется у пациентов, страдающих множественной миеломой. Слово «системный» в данном случае означает, что поражается весь организм. Наиболее уязвимы для этого типа амилоидоза почки, сердце, печень, кишечник, а также некоторые нервы. Основная причина амилоидоза AL — это накопление в организме амилоидов легких цепей.

Причины вторичного амилоидоза АА это:

  • волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит);
  • некоторые виды рака.

Чаще всего амилоидоз АА поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы.

Причина амилоидоза ATTR и 2-бета:

  • отложения бета-2-микроглобулина в крови;
  • диализ более 5 лет;
  • почечная недостаточность.

Чаще всего этот тип заболевания поражает кости, суставы и сухожилия.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF).

Редкая форма, которая передается по наследству, следовательно, причина передачи — генетическая.

Основные причины возникновения и симптомы нарушения

Причины первичного заболевания пока не до конца изучены.

А вот вторичный возникает из-за гнойно-воспалительных процессов и инфекционных поражений. Реже встречаются случаи амилоидоза, вызванного опухолевыми процессами:

Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • рак почек;
  • лейкоз;
  • рак легких.

Наследственное заболевание проявляется в виде средиземноморской болезни, португальского нейропатического амилоидоза, датского либо финского типа болезни. Нарушения иммунитета клеток и генетическая предрасположенность — вероятные факторы, провоцирующие болезни.

Вторичный тип болезни развивается на фоне таких нарушений:

  • атеросклероза;
  • язвенного колита;
  • псориаза;
  • болезни Крона;
  • саркоидоза;
  • болезни Бехтерева.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения

Симптоматика заболевания может быть разной. В зависимости от пораженного органа различают следующие группы симптомов:

  • желудочно-кишечный тракт:
  1. Нарушение функции глотания.
  2. Запоры.
  3. Диарея.
  4. Опухоли в пищеварительной системе.
  5. Увеличение языка.

Также могут отмечаться: отрыжка, и проблемы с глотанием сухой пищи, изжога, тошнота, тяжесть после приема пищи.

Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • если поражен кишечник, могут возникать болезненные ощущения в животе, изменения стула, непроходимость кишечника;
  • при поражении печени отмечается увеличение размеров самого органа и его уплотнение, боль, сосредоточенная в правом подреберье, появление симптомов желтухи, кровоизлияния, тошнота. Может появиться синдром портальной гипертензии;
  • поджелудочная железа:
  1. Приступы тошноты.
  2. Рвота.
  3. Боль в левом подреберье.
  4. Хронический панкреатин.
  • сердце:
  1. сердечная недостаточность;
  2. нарушение ритма сердца;
  3. поражения миокарда.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • со стороны нервной системы могут отмечаться:
  1. Полинефропатия, которая характеризуется покалыванием, жжением в конечностях и снижением чувствительности пальцев.
  2. Вегетососудистые заболевания.
  3. Импотенция.
  4. Нарушения мочеиспускания (недержание мочи и кала).
  5. Ортостатическая гипотензия.
  • при поражении хрящей и сухожилий могут появиться и сопутствующие заболевания:
  1. Симметричный полиартрит.
  2. Периартрит.
  3. Отеки околосуставных зон.
  4. Синдром запястного канала.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • дыхательная система:
  1. Охриплость.
  2. Различные виды бронхита.
  3. Легочный амилоидоз.
  • при поражении кожи болезнь проявляется бляшками, узлами, папулами и кровоизлияниями в области глаз. Множественные узелки на коже могут вызывать сильный зуд;
  • кроме таких органов могут поражаться: щитовидная железа, селезенка и почки. При этом могут проявляться симптомы заболеваний щитовидной железы. При поражении парного органа болят почки.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения

Диагностика заболевания

На ранних, компенсируемых стадиях болезни диагностика проводится редко и крайне сложна. К тому же признаки амилоидоза повторяют признаки множества других болезней. Анализ крови может выявить анемию, повышение уровня билирубина и печёночных ферментов, протеинурию, следы желчных кислот. При дальнейшем развитии рентгенография может показать увеличение печени и жидкость в брюшной полости. УЗИ — дополнительно гипоэхогенность паренхимы печени, утолщение стенки кишечника, если он захвачен процессом отложения амилоида (редко). Наиболее точный диагноз даёт биопсия печени и анализ жидкости из брюшной полости.

Некоторые факторы, способствующие развитию амилоидоза

В случаях с семейным амилоидозом, то речь идет о аутосомно-доминантном типе передачи заболевания. У представителей средиземноморской этнической группы довольно часто встречается наследственная форма заболевания. Наиболее подробно изучен класс AA, развитие которого напрямую связано с длительным течением таких болезней как:

  • ревматоидный артрит;
  • анкилозирующий спондилит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • туберкулез или бронхит;
  • лимфогранулематоз;
  • сифилис;
  • болезнь Крона;
  • актиномикоз.

Профилактика

Полностью исключить развитие амилоидоза печени невозможно, но есть некоторые правила, помогающие в значительной степени снизить риск развития патологий печени.

К основным относятся:

  • Своевременное посещение терапевта, при необходимости гастроэнтеролога, если есть подозрения на нарушения работы печени.
  • Если назначен курс лечения даже не очень серьезного заболевания, то его нужно закончить. Это поможет исключить переход патологии в хроническую форму и дальнейшие осложнения, в том числе со стороны иммунной системы.
  • Правильное и полноценное питание, отказ от вредных привычек.

Амилоидоз печени имеет противоречивые прогнозы. Так как каждый случай индивидуален, так же, как и схема лечения этой серьезной патологии.

В гастроэнтерологии амилоидоз рассматривается как заболевание нераспространенное, но очень сложное в плане лечения. Прогноз на выздоровление редко бывает положительным. Амилоидоз сложно диагностировать на начальной стадии развития, поскольку нет ярко выраженных симптомов, которые могли бы подтолкнуть человека пойти ко врачу и обследоваться. Как правило, амилоидоз печени обнаруживается на поздней стадии, когда уже сложно восстановить нормальное функционирование печени.

Симптомы

Главный признак – поражение почек. Вторичный амилоидоз может протекать бессимптомно, пока болезнь не перейдет на 3 и 4 стадию. Затем появляется симптоматика почечной недостаточности.

Симптомы амилоидоза почек:

  • отеки лица и конечностей;
  • слабость;
  • перепады артериального давления;
  • диарея.

В некоторых случаях возникает аритмия, одышка, нарушается чувствительность конечностей.

Существуют 4 стадии амилоидоза, для каждой из них присуща своя симптоматика:

  • Латентная. Стадия может длиться до 5 лет. Болезнь протекает бессимптомно. На этой стадии могут появляться симптомы первичного заболевания, например, инфекционного процесса.
  • Протеинурическая. Для этой стадии характерно увеличение количества белка в моче, повышается СОЭ, диагностируют микрогематурию и лейкоцитурию. Стадия может длиться 10-15 лет.
  • Нефротическая. Симптомы основного заболевания стихают, на первый план выходит симптоматика нефротического синдрома. Для этой стадии присуща массивная протеинурия, гипопротеинемия, отеки, а также артериальная гипертензия. Отеки могут появляться не только в области нижних конечностей и лица, но также в брюшной полости и оболочке сердца. Белок в крови резко уменьшается, поскольку он интенсивно выводится с мочой. Пациента беспокоит слабость, тошнота, жажда, сухость во рту. Снижается аппетит, поэтому больные сильно худеют. Из-за резкого снижения артериального давления возможны обмороки. Значительно снижается количество мочи, она может вовсе отсутствовать.
  • Азотемическая. На этой стадии развивается почечная недостаточность 4-ой степени или 5-ая степень хронической болезни почек. Орган сморщивается, уменьшается в размерах, становится плотнее. Характерные симптомы – уремическая интоксикация, а именно тошнота, рвота, слабость, боль в животе, повышение температуры тела до 37,5 ˚С, снижение пульса и давления. Мочевыделение прекращается.

На последней стадии не обойтись без гемодиализа. С помощью этой процедуры можно продлить жизнь пациента на 4 года и более.