Конъюгационная желтуха: причины, симптомы и лечение

Синдром желтухи характеризуется специфической (желтой) окраской кожи, склер и слизистых оболочек из-за увеличения концентрации билирубина в крови и пропитывании ним тканей. Эта патология оотносится к полиэтиологическим состояниям.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.

Признаки и диагностика

Главный симптом у взрослых – появление желтой окраской кожи, склер и слизистых оболочек. Сначала признаки желтухи возникают на мягком небе и склерах, а затем постепенно, а иногда и внезапно, появляется окрашивание кожи. Моча темнеет, а кал обесцвечивается. Отмечаются изменения в лабораторных анализах.

Дифференциальная диагностика желтух очень важна для правильной интерпретации заболевания.

Признаки и диагностика

Перечислим наиболее часто встречающиеся виды этой болезни.

Гемолитическая желтуха

Отличается умеренной лимонно-желтой окраской кожи. Кожного зуда не бывает. Может выявляться бледность вследствие сопутствующей анемии. Размеры печени обычно нормальные или слегка увеличены, выраженность спленомегалии умеренная или значительная. В моче повышен уровень уробилиногена и стеркобилиногена, вследствие чего возникает ее темный цвет. В кале увеличено содержание стеркобилина, что вызывает его интенсивную окраску. В крови диагностируется анемия с ретикулоцитозом, повышен уровень железа в сыворотке крови. Увеличивается концентрация билирубина за счет его непрямой фракции. Другие биохимические показатели, как правило, остаются нормальными.

Паренхиматозная желтуха

Признаки и диагностика

Имеет шафраново-желтое окрашивание кожи. Может сопровождаться невыраженным кожным зудом. Моча темнеет, а кал осветляется за счет снижения в нем уровня стеркобилина. Отмечается гепатомегалия, печень почти всегда болезненна. Иногда отмечается увеличение селезенки и паренхиматозная желтуха характеризуется значительным – в 10 раз и более – повышением уровня билирубина в крови за счет обеих его фракций. Повышается активность печеночных аминотрасфераз в крови, особенно АЛТ и альдолазы.

Читайте также:  Дюспаталин: эффективность и применение при запорах

Механическая желтуха

Этот тип подразумевает симптомокомплекс, включающий в себя нарушение всасывания жиров и стеаторею («жирный» кал), гиповитаминоз, особенно жирорастворимых витаминов (A, D, E), образование ксантом. Окраска кожи желто-зеленоватого оттенка с участками гиперпигментации и почти всегда сопровождается выраженным кожным зудом. Моча окрашена в темный цвет, кал обесцвечен. Причем степень обесцвечивания кала и стеаторея прямо коррелирует со степенью интенсивности желтушной окраски кожи и является показателем величины закупорки желчевыводящих путей.

Отмечается похудение. Механическая желтуха при длительном течении холестаза сопровождается патологией со стороны костной ткани (спонтанные переломы, болевые синдромы отделов позвоночника), геморрагическими проявлениями, расстройствами нервной системы и органов зрения.

Признаки и диагностика

Все эти проявления являются следствием гиповитаминоза, который возникает вследствие нарушения всасывания витаминов и минеральных веществ в кишечнике.

Механическая желтуха отличается повышением уровня желчных кислот, холестерина, нарастанием конъюгированной фракции билирубина. Увеличена активность печеночных трансаминаз, особенно показателей холестаза – щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ) и 5-нуклеотидазы. При острой обструкции также в несколько раз увеличивается активность АСТ и АЛТ. В моче не определяется уробилиноген.

Краткая дифференциальная диагностика различных типов желтух приводится в таблице:

Показатель Надпеченочная Печеночная Подпеченочная
Этиология Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз, инфаркты органов, обширные гематомы Гепатит, цирроз печени, синдром Жильбера (E80.4 по МКБ-10) и другие Желчнокаменная болезнь (K80 по МКБ-10), опухоли и стриктуры в области ворот печени и другие
Окрашивание кожи Бледно-желтое с лимонным оттенком Шафрановое, красновато-желтое Желто-серое с зеленоватым оттенком
Кожный зуд Нет Иногда присутствует, умеренный Выраженный
Гепатомегалия Нет Есть, иногда выраженная Есть
Спленомегалия Есть, иногда выраженная Иногда есть Нет
Уровень билирубина Повышен неконъюгированный Повышен неконъюгированный и конъюгированный Повышен конъюгированный
Активность АЛТ, АСТ В норме Повышена, иногда значительно В норме или умеренно повышена
Уровень холестерина В норме Понижен Повышен
Активность  щелочной фосфатазы Нормальная В норме или умеренно повышена Основательно повышена
Активность гамма-глутамилтрансферазы В норме Повышена умеренно Повышена
Моча Цвет нормальный или темный. Уробилиноген резко повышен Цвет темный. Уробилиноген умеренно или резко повышен Цвет темный. Уробилиноген не определяется
Кал Цвет темный, иногда нормальный. Стеркобилин увеличен Цвет бледный. Стеркобилин снижен, присутствует стеаторея Цвет полностью обесцвечен. Стеркобилин отсутствует, выраженная стеаторея.
Признаки и диагностика

Типы и виды желтух

Симптоматический синдром имеет разновидности и классифицируется на основе фактора, вызывающего его:

  • Гемолитическая желтуха – следствие усиления распада гемовых красителей, которая может привести, среди прочего, к нарушению в структуре эритроцитов, а также не связанных с кровью факторами, такими как аутоиммунная реакция, отравление тяжелыми металлами (свинец, медь) или лекарственными препаратами, механическим повреждением, инфекцией или уремией.
  • Паренхиматозная желтуха (внутрипеченочная) – результат повреждения клеток печени из-за токсического воздействия химических веществ, нарушения обменных функций, аутоиммунной реакции или инфицирования.
  • Механическая желтуха (внепеченочная) вызвана уменьшением или блокированием оттока желчи из желчных протоков.

Желтуха у новорожденных может быть физиологическим явлением или заболеванием. В первом случае, это результат увеличения билирубина в крови, которое может произойти на второй или третий день жизни ребенка. Во втором случае, это может быть симптомом гемолитического заболевания в результате несовместимости антигена матери и ребенка относительно групп крови и резуса. Независимо от фона, желтуха новорожденного начинается с головы и постепенно переходит к туловищу и стопам.

Типы и виды желтух

Билирубин при желтухе повышен

Внутрипеченочная желтуха

Паренхиматозная желтуха, то есть развивающаяся в печени, делится на следующие типы:

  • Инфекционная желтуха, являющаяся результатом повреждения клеток печени из-за вирусной инфекции, включая вирусы гепатита A, B, C, D, E, цитомегаловируса (ЦМВ) и вируса Эпштейна-Барра, а также бактериальных инфекций, например, лептоспирозы.
  • Токсическая желтуха – результат отравления грибами, алкоголем, лекарственными препаратами (парацетамол, противораковые цитостатики, гормональные средства) или химическими веществами.
  • Метаболическая желтуха – нарушение трансформации железа (гемохроматоз) или меди (болезнь Вильсона), дефицит белка плазмы крови, вырабатываемого в печени, называемый альфа-1-антитрипсином.
  • Аутоиммунная желтуха – результат аутоиммунного гепатита или таких состояний, как билиарный цирроз или подострый склерозирующий халангит (PSC).
  • Существует также концепция имплантируемой желтухи, которая относится к воздействию бактерий, вызываемых вирусами, которые проникают в организм во время медицинских процедур, и чаще всего используются для обозначения гепатита.

Желтуха при отравлении грибами возможна

Типы и виды желтух

Внепеченочная желтуха

Механическая желтуха, также известная как обструктивная или застойная, является результатом блокирования желчного оттока в двенадцатиперстную кишку, которая может быть вызвана специфическими факторами, влияющими на внутренние или наружные желчные протоки. Причины снижения оттока желчи:

  • холелитиаз;
  • сужение желчных протоков в результате воспаления или оперативного вмешательства;
  • спазм желчных гладких мышц;
  • присутствие паразитов;
  • воспаление поджелудочной железы;
  • опухоль желчного пузыря или толстой кишки, вызывающие увеличение лимфатических узлов полости печени.

Блокирующий эффект оттока желчи также может возникать из-за холестаза.

Гепатит разрушает печень

Типы и виды желтух

Вирусный гепатит А, В и С

Желтуха подразделяется на три основных вида по типу вирусного гепатита, который ее вызывает. Обычно это вирусы HAV, HBV и HCV, но также HDV и HEV:

  • Пищевая желтуха, вызванная вирусом HAV (вирус гепатита А). Микроорганизм передается через пищу, среди прочего с питьевой водой. Чтобы заразиться, достаточно мыть пищу в загрязненной воде.
  • Имплантируемая желтуха, является следствием вирусной инфекции гепатита В. Характерные опасные осложнения для этого заболевания – печеночная недостаточность. Гепатит В передается с кровью через порез, например, зараженную иглу, во время полового акта, а также в результате госпитальных процедур, например, переливания зараженной крови.
  • Гепатит С, являющийся результатом инфицирования ВГС, долгое время не имеет симптомов. Только некоторые пациенты испытывают тошноту, зуд и слабость концентрации. Источником инфекции является кровь, что означает, что гепатитом С можно заразиться во время переливания, или при проведении процедур эстетической медицины, в том числе при посещении стоматологического кабинета.

Осложнения

Осложнения гепатита развиваются при отсутствии должной медицинской помощи. Формируется воспаление желчных путей, а потом печеночная кома. Особенно опасно молниеносное течение болезни, которое характерно для вирусов гепатита В и D либо их сочетания.

Печеночная кома развивается из-за масштабного и быстрого омертвения тканей. Печень покрывается некротическими пятнами, которые не удаляются естественным путем. Последствием отсутствия лечения хронического гепатита является цирроз печени или онкология органа. Часто эти болезни развиваются вместе.

Осложнения

Лечение

Для лечения симптомов желтухи таких, как пожелтение кожи и глаз, врачи назначают медикаменты, активизирующие функцию обмена клеток печени: витаминные комплексы с высоким содержанием витамина В и С, липоевой кислоты и аминокислот.

Если имеет место острая печеночно-клеточная желтуха или холестатическая желтуха на фоне начавшегося рака печени с образованием метастаз, в ход идут глюкокортикоиды.

Патогенез заболевания таков, что пациентам запрещено санаторно-курортное лечение, солнечные ванны и смена климатического пояса.

В общем и целом, комплексное лечение печеночной желтухи подбирается для каждого пациента индивидуально и зависит от конкретных симптомов и особенностей организма, от причины развития болезни.

Если же заболевание было диагностировано на последней стадии, велик риск развития печеночной недостаточности. Именно поэтому так важно при первых симптомах данной хвори обратиться к квалифицированному специалисту за консультацией.

ru

Как предотвратить недуг?

Профилактика желтухи

Профилактические мероприятия против желтухи подразумевают под собой профилактику болезней, которые её вызывают. Для защиты от этой патологии нужно тщательно следить за личной гигиеной.

Не стоит принимать еду в антисанитарных условиях, необходимо часто мыть руки и избегать случайных половых связей. Вакцина от желтухи не делается, так как она является не отдельным заболеванием, а всего лишь симптомом. Сегодня разработаны только прививки от вирусного гепатита, который зачастую и является причиной желтухи.

Желтуха – это патологическое проявление определённого заболевания, для которого характерно формирование зуда, желтизны кожных покровов. Для каждого вида патологии имеется своя симптоматика и первопричина. Поэтому перед лечением следует провести тщательную диагностику и определить фактор, который повлиял на образование желтухи.

Поделиться статьей:Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Да Нет

Лечение желтухи

  • Диета с ограничением жирного, соленого, жаренного, копченого и острого. Приветствуется дробное питание по 5-6 раз в сутки малыми порциями.
  • Лечение вирусных гепатитов направлено на вирус, восстановление печеночной ткани, выведение токсинов из организма, витаминотерапию.
  • Механическую желтуху устраняют при помощи операции, удалении блокирующего объекта на пути желчи.
  • Гемолитическую желтуху лечить сложно, она является самой тяжелой по течению. Проводится дезинтоксикационная терапия, гормонотерапия, предупреждение и лечение возможных осложнений.
  • Билирубин хорошо разрушают курсы УФ – облучения.

Что такое желтушка у новорождённых

В первую очередь нужно подчеркнуть, что это не болезнь и не синдром какого-либо заболевания.

Это физиологическое состояние, которое правильно называется «неонатальная желтуха». Оно наблюдается более, чем у половины всех новорождённых малышей. А у недоношенных младенцев эта цифра возрастает до 80%.

Оно является следствием приспособления ребёнка к новой окружающей среде. Все системы организма новорождённого должны адаптироваться к жизни вне материнского организма. Многие органы малыша только начинают работать и не сразу справляются с большим количеством задач.

Что является предпосылкой заболевания?

Желтуха любого вида часто бывает не самостоятельным заболеванием, а следствием или попутно возникающим нарушением в организме. Толчком к развитию болезни могут быть:

  • появление в печени образований, доброкачественных или злокачественных
  • врожденные нарушения в строении желчевыводящих путей
  • патологические процессы в печени, желчном пузыре
  • заражение паразитическими микроорганизмами
  • длительный прием некоторых лекарств
  • осложнения после хирургических вмешательств.

Нужно знать, как передается желтуха, чтобы понимать, чего нужно избегать, чтобы не заразиться. Главные пути передачи:

Что является предпосылкой заболевания?
  • половые отношения с человеком, носителем вируса или болеющим желтухой
  • члены семьи, уже имеющие это заболевание
  • употребление наркотиков
  • поездка или пребывание в регионе с высоким процентом заболеваемости желтухой.

Желтуха отличается тем, что лечить ее приходится по-разному, в зависимости от интенсивности и продолжительности заболевания. Поскольку факторов, которые могут спровоцировать заболевание, много, патология может принимать различные формы. Разные виды желтух диагностируются и лечатся отдельно.

Клиническая картина

Самый характерный признак механического вида желтухи — желтая кожа, склеры и слизистые оболочки. Аномалия сигнализирует об опасной интоксикации организма. Сопутствующие симптомы механической желтухи одинаковы для взрослых и детей, даже новорожденных:

  • отсутствие аппетита, быстрое снижение веса;
  • повышение температуры тела;
  • подташнивание, иногда — рвота;
  • нарастающие болезненные ощущения в эпигастральной области и в подреберье справа;
  • бесцветный жидкий стул, но концентрированная темная моча;
  • увеличение размеров печени;
  • кожный зуд.

У больного с механической желтухой в редких случаях появляются ксантелазмы (желтые или золотистые холестериновые бляшки) на веках.