Гипербилирубинемия: формы, симптомы, лечение

Билирубин представляет собой желчный пигмент, образующийся при распаде эритроцитов. В норме содержится в небольшом количестве. Повышение значений билирубина (гипербилирубинемия) у новорожденного может быть вариантом нормы, и патологией. Точная причина возникновения определяется после осмотра, проведения диагностики.

Условно можно выделить несколько путей возникновения данной болезни:

  • гипербилирубинемия постгепатитная – форма недуга, приобретенная в процессе жизнедеятельности;
  • гипербилирубинемия функциональная – врожденная форма, спровоцированная группой наследственных заболеваний, обусловленных генетических;
  • доброкачественная гипербилирубинемия – это самостоятельное заболевание, которое не оказывает негативное действие на структурные особенности и функциональную составляющую работы печени.

Классифицируют три формы гипербилирубинемии:

  • надпеченочная, как следствие повышения билирубина в крови;
  • печеночная – обусловлена повреждением ткани печени;
  • подпеченочная, возникающая из-за затрудненного оттока желчи или ее закупорки.

Лечение доброкачественной гипербилирубинемии

Если диагностирована доброкачественная гипербилирубинемия, то лечение состоит лишь в строгом соблюдении диеты. В период ремиссии и в отсутствие сопутствующих нарушений в работе ЖКТ, назначают диету № 15, а в период обострения и в присутствии заболеваний желчного пузыря рекомендуется диета № 5, которая является практически стандартом при большинстве заболеваний печени.

Наши статьи по теме:

  1. Желтухи новорожденных детей: виды желтух
  2. Желтушка у новорожденных
  3. Желтуха — диагностика и классификация
  4. Патогенез гемолитической болезни новорожденных. Клинические формы
  5. Что такое сцинтиграфия печени?

Обмен жёлтого пигмента

Билирубин – это пигмент, который образуется из гема — одной из основных частей дыхательного белка – гемоглобина. Он высвобождается при распаде эритроцита. В крови взрослых людей ежедневно разрушается около 1% кровяных телец. Какое-то время билирубин находится в организме в несвязанном виде. Он не растворяется в воде, токсичен для тканей головного мозга. Выведение этих пигментов в неизменённом состоянии невозможно.

Обмен жёлтого пигмента

В печёночные клетки непрямой билирубин доставляется альбумином, где связывается глюкуроновой кислотой:

  • моноглюкуронид – связь с одной молекулой,
  • биглюкуронид – с двумя молекулами.
Обмен жёлтого пигмента

Это соединение называют прямым. Связанный пигмент, накопленный в результате патологических изменений обменных процессов, может образовывать билирубиновые камни в жёлчном пузыре. Существует третья форма образования билирубина – билипротеин. Это соединение глюкуронидов с альбумином, которое не выводится жёлчью и почками. Оно добавляет проблем при исследовании, так как не определяется лабораторной аппаратурой среднего уровня. Не представляет особой опасности, так как не токсично.

Вместе с жёлчью прямой билирубин выводится через жёлчные протоки в кишечник, где претерпевает дальнейшую переработку. Переработанный в уробилиноген он изгоняется из кишечника с мочой и фекалиями. Лишь небольшая его часть возвращается в печень.

Обмен жёлтого пигмента

Механизм образования и формы

В организме человека присутствует прямой (связанный) и непрямой (несвязанный) билирубин. Непрямой билирубин образуется в костном мозге, селезенке во время разрушения эритроцитов. Затем доставляется в печень, где взаимодействует с глюкуроновой кислотой, образует прямой билирубин.

Прямая фракция

Прямой тип билирубина – малотоксичная растворимая в воде фракцией, которая синтезируется в печени. Затем вещество становится частью желчи, поступает в тонкую кишку. Данная фракция выводится вместе с калом. Придает характерную коричневую окраску.

Читайте также:  3 основных метода лечения дискинезии желчевыводящих путей у детей

Непрямая фракция

Непрямой вид билирубина представляет собой токсичную нерастворимую в жидкости фракцию, синтезирующуюся в селезенке, костном мозге. У взрослого человека примерно 96% пигмента представлено несвязанной фракцией. После расщепления эритроцитов часть данного вида билирубина связывается с альбуминами крови, транспортируется в печень, подвергается смешиванию и преобразованию.

Нормальные показатели в первые дни жизни

Механизм образования и формы

Нормальными значениями для новорожденного малыша считаются следующие показатели:

Возраст                                   Ммоль/л
Общий Прямой Непрямой
1 день 24.0 8.0 14.0
2 дня 54.0 8.0 46.0
4 дня 90.0 7.0 83.0
9 дней 53.0 8.0 45.0
30 дней 11.0 2.0 9.0

Сразу же после рождения у ребенка достаточно высокий показатель пигмента желчи, который продолжает расти до 4-5 дня жизни. Иногда показатель возрастает до значений 125.0 ммоль/л. Затем спадает, и к концу 1 месяца жизни стабилизируется.

В роддоме ведется тщательное наблюдение за новорожденным

При физиологической желтухе не требуется предпринимать дополнительных действий для устранения. Патологическое состояние требует проведения терапии. Отличить патологическую желтуху от непатологической сможет специалист.

Интересный факт! Есть определенная верхняя граница нормального значения, превышение которой требует начать активные действия для борьбы с гипербилирубинемией.

Методы лечения и терапии

Если в результате исследования была выявлена доброкачественная гипербилирубинемия, лечениезаключается в соблюдении диеты. Во время ремиссии и если у вас нет сопутствующих нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, назначается диета № 15; в моменты обострений, а также при наличии заболеваний желчного пузыря врачи рекомендуют воспользоваться диетой № 5 (назначаемой при большинстве острых и хронических заболеваний печени).

Специальная печеночная терапия при данной форме заболевания не нужна. Как правило, больным приписывают курс витаминотерапии и желчегонные препараты. При нарушениях в синтезе или выведении билирубина тепловые и электрические процедуры в области печени противопоказаны. Необходимо ограничить физические и нервные нагрузки, чтобы избежать острой формы заболевания.

Гипербилирубинемия у новорожденных лечится преимущественно фототерапией, при которой применяют флуоресцентный свет ультрафиолетового спектра для трансформации билирубина и ускорения его выведения из организма малыша. Стандартная фототерапия используется в больницах. Но новорожденным, которые болеют желтушкой с отсутствием иных признаков недомогания, может быть назначено лечение в домашних условиях с применением оптико-волоконного покрывала. Такое покрывало медленнее, чем флуоресцентная лампа, снижает содержание билирубина, поэтому оно применимо только в легких формах заболевания.

Методы лечения и терапии

Флуоресцентный свет, который используется для фототерапии, не опасен при правильной организации лечения. Детям на время процедуры на глаза одевается повязка, чтобы не повредить органы зрения (предупредить ожог сетчатой оболочки глаз). Повязка снимается на время кормления малыша. Как правило, процедуру светооблучения проводят с непродолжительными интервалами в 2−4 часа до того времени, когда билирубин придет в норму. Детей совершено не беспокоят темные повязки на глазах, так как до рождения, в утробе матери они находились в полной темноте и это для них привычная обстановка.

Синдром гипербилирубинемии является врожденной формой заболевания, поэтому его лечение заключается в поддержании организма и обеспечении нормальной жизнедеятельности. При врожденных формах встречаются обострения, во время которых необходимо пройти курс лечения сорбентом «Сорбовит-К», а после снижения содержания билирубина следует вернуться к профилактическим мерам, то есть к приему витаминов, желчегонных препаратов и соблюдению диеты.

Читайте также:  Диета при гепатите Б: что представляет собой лечебный рацион?

Почему показатель билирубина может подниматься

В третьем триместре на фоне нормального состояния печени у некоторых беременных незначительно растет билирубин в крови. Это связано с тем, что увеличивающаяся матка создает компрессию на желчевыводящие каналы, формируется застой, пигмент не выводится вместе с желчью, а попадает обратно в кровяное русло. Подобное состояние считается физиологическим, оно проходит после родов.

Почему показатель билирубина может подниматься

Не вызывает тревоги у врачей повышение билирубина в первом триместре, если оно выявлено на фоне раннего токсикоза.

Во всех остальных случаях высокий уровень пигмента, обнаруженный в начале беременности – опасный признак. Он означает серьезные проблемы с печенью, желчевыводящими путями либо в системе кроветворения.

Почему показатель билирубина может подниматься

Еще до лабораторной диагностики можно заподозрить проблему, если женщина во время беременности заметила у себя:

  • окрашивание кожи и слизистых в желтый оттенок;
  • изменение цвета мочи (он может варьировать от красного до темно-коричневого);
  • сильный зуд.
Почему показатель билирубина может подниматься

Осложнением гепатитов и цирроза становится формирование неполноценной плаценты. Это грозит задержкой развития будущего ребенка. При гепатитах высок риск передачи вирусной инфекции от матери к малышу во время беременности. Изменения в анализе мочи при поражении паренхимы печени часто обнаруживают раньше, чем женщина сдает биохимию крови.

Закупорка протоков во время беременности вызывает пожелтение кожи и склер глаз. Зуд более мучителен, чем при гепатитах. Если возникли сильные боли в правом боку, приступы тошноты, рвоты, это значит, что беременной женщине требуется срочная помощь медиков.

Почему показатель билирубина может подниматься

Гемолитическая анемия сопровождается ускоренным разрушением эритроцитов. Женщина ощущает слабость, головокружение, одышку при физической нагрузке. Без своевременной коррекции состояния наблюдается гемолитический синдром, который проявляется болезненностью в левом подреберье, увеличением селезенки.

Чрезмерный синтез эстрогенов во время беременности, а также эклампсия могут стать причиной гипербилирубинемии. Часто проблема возникает после длительного приема лекарств, злоупотребления алкоголем, другими токсичными веществами.

Почему показатель билирубина может подниматься

К более редким причинам патологического состояния относят малярию, укусы ядовитых насекомых и змей.

Почему показатель билирубина может подниматься

Гемолитическая желтуха у новорожденных

Активное разрушение компонентов крови происходит и при гемолитической болезни плода. Это состояние, при котором происходит резус-конфликт матери и ребенка (несовпадение по резус-факторы или группе крови). При гемолитической болезни организм матери воспринимает форменные элементы крови плода в качестве чужеродных антигенов и начинает активно вырабатывать антитела, которые разрушают эритроциты и способствуют выведению большого количества гемопротеинов.

Резус-конфликт матери и ребенка

Гемолитическая желтуха у новорожденных

Последствия гемолитической желтухи

Последствия гемолитической желтухи даже после прохождения необходимого лечения могут достаточно серьезными, поэтому женщине на сроке 28 недель вводится вакцина, содержащая иммуноглобулины.

Иммуноглобулин

Если этого не сделать, после рождения у ребенка могут появиться тяжелые последствия, например:

Гемолитическая желтуха у новорожденных
  • спазм затылочных мышц шеи;
  • отсутствие сосательного рефлекса;
  • судорожный синдром;
  • мышечная слабость;
  • органическое поражение головного мозга.

Важно! Дети с гемолитической желтухой, которым своевременно не было проведено необходимое лечение, входят в группу повышенного риска по развитию неврологических заболеваний, сопровождающихся нарушением нервно-мышечной передачи.

Когда не стоит беспокоиться?

Исследование пуповинной крови обязательно для малышей из группы риска

Признаки физиологической желтухи:

  • чаще всего начинается на 3 сутки жизни;
  • пуповинный билирубин в норме (менее 50-56 мкмоль/л, более высокие цифры требуют наблюдения за малышом и контроля анализа в динамике);
  • почасовой прирост небольшой (не превышает 5-5,5 мкмоль/л в час);
  • отсутствует даже небольшое увеличение размеров печени и селезенки;
  • длительность желтухи составляет не более недели у доношенных и двух недель у доношенных малышей;
  • состояние младенца не нарушено (ребенок хорошо сосет грудь и набирает вес);
  • кожа имеет яркий оранжевый оттенок;
  • гемоглобин не снижается;
  • максимальная концентрация билирубина не превышает 170 мкмоль/л у преждевременно родившихся новорожденных и 256 мкмоль/л у доношенных;
  • доля конъюгированной фракции составляет меньше 20%;
  • уровень билирубина возрастает за счет неконъюгированной (токсичной) фракции.

Любые отклонения от нормы заслуживают особого внимания лечащего врача.

Частая проблема

Симптомы (признаки)

Клиническая картина Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3–4 – му дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7–10 дней, у недоношенных возможно сохранение до 14–15 – го дня жизни) Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина более 85 мкмоль/л; пиковая концентрация непрямого билирубина при этом — не более 205 мкмоль/л на 3 – й день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу первой недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше.

Методы лечения

При выявлении высокого уровня билирубина пациент должен получить у терапевта направление на проведение развернутого исследования, включающего УЗИ и оценку состояния внутренних органов, консультацию у гематолога.

Для пациентов, у которых гипербилирубинемия доброкачественного типа, медикаментозная коррекция состояния не нужна. Достаточно откорректировать питание. Диета — неотъемлемая часть терапии любого заболевания печени и ЖКТ, поэтому и при синдроме гипербилирубинемии нужно придерживаться правил здорового питания. Исключить из рациона вредные продукты: соль, специи, мучные изделия и выпечку с содой и разрыхлителями, алкогольные и газированные напитки.

Полное обследование и лечение заболевания проводят в условиях стационара гастроэнтерологического профиля. Медикаментозная терапия строится по 3 направлениям: профилактическое, симптоматическое, этиопатогенетическое. Для снижения токсического воздействия метаболитов назначают дезинтоксикационную терапию антиоксидантами (Цистамин, Ионол, Токоферол, Аскорбат). При обнаружении признаков токсического поражения головного мозга дезинтоксикационная терапия строится на сочетании инсулина и глюкозы.

Обязательно включают в комплексное лечение витамины, иммуномодулирующие, желчегонные и противовоспалительные препараты.

При диффузном повреждении печеночной паренхимы целесообразен курс глюкокортикостероидов. Для облегчения зуда используют обтирания камфорным спиртом, уксусные ванны.

Методы лечения

При механической обтурации желчных протоков, результатом чего стало повышение уровня билирубина, единственным вариантом лечения считается холецистэктомия.

Кроме этого, важно пройти курс фототерапии. При облучении кожи лампами синего цвета часть билирубина разрушается. Свет в ультрафиолетовом спектре совсем не опасен для младенцев, поэтому фототерапию проводят в первые дни после родов.

Если заболевание стало результатом вирусного и бактериального поражения организма, то необходим курс противовирусных и антибактериальных препаратов.

На стадии выздоровления для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. В первую очередь показаны травы (или их сборы) с желчегонным эффектом. Травники особо выделяют среди таких лекарственных растений кукурузные рыльца, календулу, мяту. Рекомендованный лечебный курс — около месяца. Растительные препараты назначают и при врожденных патологиях.