Диета при синдроме Жильбера: особенности питания

Синдром Жильбера, если говорить простыми словами, — генетическое заболевание, при котором нарушается нейтрализация и выведение билирубина. Печень пациентов с синдромом Жильбера не справляется с переработкой билирубина, и фермент накапливается в организме и провоцирует различные заболевания.

Г., Шумилов Петр Валентинович, Шагалова Д.Л., Нестерова Та., Иванова А.С.

Цель обзора осветить современные представления о метаболизме лекарственных препаратов (ЛП) у пациентов с синдромом Жильбера (СЖ). В основе СЖ лежит снижение активности фермента глюкуронилтрансферазы, который является ключевым ферментом во второй фазе биотрансформации ЛП. В статье особое внимание уделено ЛП, которые метаболизируются с участием глюкуронилтрансферазы. Медикаментозная терапия у пациентов с СЖ должна проводиться с учетом выявленных генетических дефектов в семействе UGT1A и особенностей метаболизма ЛП, что позволяет минимизировать побочные эффекты.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. Многие специалисты рассматривают его не как заболевание, а как физиологическую особенность организма. В большинстве случаев единственным проявлением синдрома является умеренная желтуха (окрашивание кожи, слизистых оболочек, белков глаз в желтый цвет). Остальные симптомы крайне редки и слабо выражены. Неврологическая симптоматика минимальна, но могут быть:

  • повышенная утомляемость, слабость, головокружение;
  • бессонница, нарушения сна.

К еще более редким симптомам можно отнести симптомы диспепсии (нарушения пищеварения):

  • снижение или отсутствие аппетита;
  • горький привкус во рту;
  • отрыжка горьким после еды;
  • изжога;
  • тошнота, редко рвота;
  • нарушения стула — запоры (отсутствие стула в течение нескольких дней или недель) или поносы (частый жидкий стул);
  • вздутие живота;
  • чувство переполнения желудка;
  • неприятные ощущения и боли в правом подреберье. Как правило, они носят тупой, тянущий характер. Чаще возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи;
  • иногда наблюдается увеличение размеров печени.

Причины возникновения синдрома

В основе синдрома Жильбера – генетический дефект, в результате чего нарушен обмен билирубина, который проявляется желтушными изменениями в хронической или перемежающейся форме, без изменений в структуре печени. Синдром может не проявлять себя долгое время, возникновение или усиление внешних симптомов может быть вызвано сильным переутомлением, в том числе и нервным, физическими нагрузками, оперативным вмешательством, простудными заболеваниями, приемом алкоголя, неправильным питанием.

Причины возникновения синдрома

Диагноз ставит врач, проведя осмотр слизистых и кожных покровов и имея на руках результаты лабораторных анализов.

Описание синдрома Жильбера

Синдром Жильбера принадлежит к хроническим заболеваниям наследственной природы, поражающим печень. По венам кровь попадает в печень, где методом фильтрации происходит ее очистка от токсинов и других вредных веществ. Вследствие генетической аномалии непрямой билирубин накапливается в организме, что нарушает физиологическую норму. Вещество такого вида появляется после процесса распада эритроцитов. Оно оказывает отравляющее воздействие, в частности, на центральную нервную систему и в целом на организм. При нормальном функционировании печени это вещество связывается, становясь нетоксичным, и выводится из организма естественным путём.

Описание синдрома Жильбера
Описание синдрома Жильбера
Описание синдрома Жильбера

Синдром Жильбера принадлежит к хроническим заболеваниям наследственной природы, поражающим печень

Описание синдрома Жильбера
Описание синдрома Жильбера
Описание синдрома Жильбера

К характерным проявлениям патологии относят:

Описание синдрома Жильбера
Описание синдрома Жильбера
Описание синдрома Жильбера
  • желтуху, поражающую эпидермис и слизистые оболочки;
  • воспаление желчного пузыря;
  • чрезмерное увеличение селезенки, печени.
Описание синдрома Жильбера
Описание синдрома Жильбера
Описание синдрома Жильбера

Другое название недуга − доброкачественная гипербилирубинемия. Из названия следует, что заболевание не имеет негативного влияния на остальные органы, поэтому прогноз при наличии этого синдрома является благоприятным. Летальный исход может наступить только при возникновении осложнений.

Описание синдрома Жильбера
Описание синдрома Жильбера

Как развивается

Синдром Жильбера — это хроническое заболевание с волнообразным, но доброкачественным течением. Активность УДФ-фермента фермента тесно связана с гормональным фоном. Наиболее часто болезнь манифестирует в период полового созревания (что связано с выраженными всплесками гормонов у подростков). Семейная желтуха протекает со стадиями обострения и ремиссии. Их продолжительность и особенности зависят от степени повреждения второй хромосомы. Наступлению острого периода всегда предшествуют провоцирующие факторы:

Как развивается
  • прием гепатотоксических медикаментов;
  • употребление анаболиков;
  • глюкокортикоидная терапия;
  • злоупотребление крепким алкоголем;
  • переедание, жирная пища;
  • ослабление организма на фоне операции;
  • истощение;
  • голодание (даже лечебное);
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • стрессы и потрясения;
  • хроническое переутомление.
Читайте также:  Анализ крови при циррозе печени – диагностика заболевания

Эти явления могут вызвать первые проявления синдрома или запустить очередную волну обострения, если болезнь уже заявила о себе.

Как развивается

Для всех людей, которые имеют генетическую предрасположенность к гипербилирубинемии, особенно опасны вирусные гепатиты. Зачастую на их фоне синдром Жильбера обостряется впервые, причем в возрасте до 13 лет.

Доброкачественное течение патологии объясняется отсутствием выраженных органических и функциональных изменений в работе внутренних органов и нервной системы больного. Однако разрушающий эффект все же есть, просто он медленно развивается.

Как развивается

Температура при синдроме жильбера

Синдром Жильбера (болезнь Жильбера) представляет собой доброкачественное нарушение функции печени, которое заключается в обезвреживании ею непрямого билирубина, который образуется при распаде гемоглобина.

Синдром Жильбера – это наследственная конституциональная особенность, поэтому данная патология многими авторами не считается заболеванием.

Подобная аномалия встречается у 3-10% населения, особенно часто ее диагностируют среди жителей Африки. Известно, что мужчины в 3-7 раз чаще страдают этим заболеванием.

К основным характеристикам описываемого синдрома относятся периодическое повышение билирубина в крови и связанная с этим желтуха.

Температура при синдроме жильбера

Причины

Синдром Жильбера – наследственное заболевание, обусловленное дефектом гена, расположенного во второй хромосоме и отвечающего за выработку печеночного фермента – глюкоронилтрансферазы. Непрямой билирубин связывается в печени благодаря этому ферменту. Его избыток приводит к гипербилирубинемии (повышенному содержанию билирубина в крови) и, в результате, к желтухе.

Выделены факторы, которые вызывают обострение синдрома Жильбера (желтухи):

  • инфекционные и вирусные заболевания;
  • травмы;
  • менструация;
  • нарушение диеты;
  • голодание;
  • инсоляция;
  • недостаточный сон;
  • обезвоживание;
  • чрезмерная физическая нагрузка;
  • стрессы;
  • прием некоторых лекарств (рифампицин, левомицетин, анаболические препараты, сульфаниламиды, гормональные препараты, ампициллин, кофеин, парацетамол и другие);
  • употребление алкоголя;
  • оперативное вмешательство.

Синдром жильбера диета

Неотъемлемая часть лечения печеночных заболеваний – специальное питание. Диета при синдроме Жильбера должна быть щадящей, способствовать усилению оттока желчи и снижению билирубина в крови.

Общие принципы питания

Правильное питание при синдроме Жильбера имеет большое значение, и придерживаться его необходимо на протяжении всей жизни. Главные принципы диетического питания такие:

ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Начать тест

  • Есть нужно часто (до шести раз в день), но понемногу, не допускать длинных перерывов между приемами.
  • Ни в коем случае не голодать, например, с целью похудения.
  • Пить достаточное количество жидкости – не менее 2-2,5 литров в день.
  • Пища должна быть достаточно калорийной, содержать все необходимые микроэлементы и витамины.
  • Важно исключить алкогольные напитки, жирные и жареные блюда.
  • Готовить можно только на пару, а также отваривать или запекать.
  • Пища должна быть теплой, никаких горячих и холодных блюд.

Какие продукты можно

К разрешенным продуктам относятся следующие:

  • Ржаной и пшеничный вчерашний хлеб, изделия из муки I и II сортов.
  • Печенье галетное, крекеры несдобные.
  • Рыба и мясо нежирных сортов (курица, кролик, говядина, телятина).
  • Творог нежирный.
  • Кисломолочная продукция.
  • Супы крупяные, овощные, молочные, фруктовые, щи вегетарианские (овощи и муку для заправки не пережаривают).
  • Омлет, яйца всмятку.
  • Некислые ягоды.
  • Овощи, фрукты.
  • Овсянка, гречка и каша рисовая.
  • Минеральная вода, зеленый чай, кисели, компоты, морсы, отвар шиповника.

Вариант 1

  • Завтрак: омлет белковый паровой, чай.
  • Второй завтрак: творог с сухофруктами.
  • Обед: суп овощной, курятина отварная с макаронными изделями, компот.
  • Полдник: печеное яблоко.
  • Ужин: пюре картофельное с отварной рыбой, чай.
  • Поздний ужин: стаканчик йогурта.

Вариант 2

  • Завтрак: пудинг рисовый, чай.
  • Второй завтрак: банан или яблоко.
  • Обед: суп с крупой на овощном бульоне, голубцы из говядины, кисель.
  • Полдник: сок из тыквы.
  • Ужин: запеченный минтай с овощами, морс.
  • Поздний ужин: простокваша.
Читайте также:  Эссенциале форте можно ли принимать с алкоголем

Вариант 3

  • Завтрак: морковные котлеты, отвар шиповника.
  • Второй завтрак: чай с подсушенным хлебом или сухариками.
  • Обед: суп из цветной капусты, рулет из мяса, компот.
  • Полдник: творожная запеканка.
  • Ужин: тыквенное или кабачковое пюре, отварная рыба, кисель.
  • Поздний ужин: ряженка.

Вариант 4

  • Завтрак: чай с булочкой из несдобного теста.
  • Второй завтрак: кусок ржаного хлеба с овощным салатом, заправленным растительным маслом.
  • Обед: овощной бульон, гречка с отварной телятиной, сок.
  • Полдник: фруктовый салат.
  • Ужин: куриная грудка отварная, пюре из тыквы, настой шиповника.
  • Поздний ужин: простокваша.

Вариант 5

  • Завтрак: творог с сухофруктами, чай зеленый.
  • Второй завтрак: крекеры несдобные или галеты, фруктовый сок.
  • Обед: молочная лапша, рис с котлетой, кисель.
  • Полдник: яблоко или груша.
  • Ужин: курица запеченная с овощами, морс.
  • Поздний ужин: стакан кефира.

Вариант 6

  • Завтрак: бисквит пресной, чай.
  • Второй завтрак: салат из отварной свеклы и грецких орехов, заправленный растительным маслом.
  • Обед: суп с капустой брокколи, каша с мясом, кисель.
  • Полдник: творожная запеканка.
  • Ужин: паровая рыба, картофельное пюре, морс.
  • Поздний ужин: йогурт.

Вариант 7

  • Завтрак: овсяная каша на воде с добавлением кусочков фруктов.
  • Второй завтрак: овощной салат и кусочек вчерашнего хлеба.
  • Обед: фруктовый суп, тефтели на пару с рисом, чай.
  • Полдник: творог с медом.
  • Ужин: макаронная запеканка с яичным белком, морс.
  • Поздний ужин: сухарики и стакан ряженки.

Заключение

Придерживаться специального питания при синдроме Жильбера нужно постоянно. Это должно войти в привычку и стать образом жизни, тем более что рекомендуемая диета не является строгой и предполагает разнообразие продуктов и большое количество не только полезных, но и вкусных блюд.

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-Pharma поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные гепатологи будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Инструментальные исследования

Так как при диагностировании синдрома Жильбера большую роль играют именно инструментальные методы исследования, стоит остановиться на каждом из них более подробно.

Дуоденальное зондирование. Метод, позволяющий проанализировать желчь, желудочный и панкреатический соки. Данная манипуляция необходима также для оценки состояния желчного пузыря. Подготовка к исследованию заключается в соблюдении следующих правил:

  1. Вечером, накануне исследования, показан легкий ужин без продуктов, увеличивающих газообразование.
  2. За 5 дней до дуоденального зондирования отменяют прием спазмолитиков, слабительных и желчегонных лекарств.
  3. За день до исследования пациенту подкожно вводят 0,5 мл атропина. Также необходимо выпить теплую воду с ксилитом.

Дуоденальное зондирование проводится натощак утром. Исследования подразделяется на классическое (биологическую жидкость берут из двенадцатиперстной кишки, пузыря и протоков) и фракционное (забор жидкости производится каждые 7-8 минут 5 раз). Для проведения процедуры необходим резиновый зонд с оливой для забора материала.

При синдроме Жильбера меняется состав желчи, отмечается расстройство желчного пузыря и нарушается работа сфинктера Одди.

УЗИ. Метод основан на использовании ультразвуковых волн, которые при попадании на внутренние органы отражаются тенями на экране. Метод не наносит абсолютно никакого вреда. Подготовка к УЗИ состоит из следующих действий:

  • Необходимо отказаться от питательных продуктов, увеличивающих газообразование.
  • Следует принимать сорбенты и препараты для снижения метеоризма, а также слабительных препаратов. Пациентам, страдающим от запоров, ставят клизму.

Во время УЗИ можно определить размеры, плотность и структуру печени. Также врач оценивает состояние желчного пузыря и его протоков, обнаруживает конкременты.

Биопсия и эластография. Чтобы исключить некоторые опасные болезни (воспаление печени, цирроз и т.д.) необходима биопсия. Она заключается в заборе биоматериала посредством пункции. Пациенту делают местную анестезию перед проведением исследования. Это достаточно травмоопасный метод, поэтому чаще всего пациенту назначают эластографию.

Это наиболее информативный метод, а также он безопасный и менее болезненный. Эластографию проводят при помощи аппарата Фиброскана. По результатам исследования делают вывод о плотности и эластичности тканей печени.

Читайте также:  Польза упражнений для печени: профилактика и оздоровление

Благодаря эластографии можно обнаружить патологию на раннем этапе ее развития. Однако даже такой метод имеет свои противопоказания. Так, эластографию не проводят беременным женщинам, потому что влияние процедуры на плод до конца не изучено.

Диета при синдроме Жильбера: что запрещено?

В перечень продуктов, которые не рекомендуются пациентам, входят следующие:

Диета при синдроме Жильбера: что запрещено?
  1. Соленья, маринады и консервы.
  2. Лук, щавель, хрен, редька, брюква, редиска, чеснок, репа.
  3. Плоды с кислым вкусом, некоторые ягоды (брусника, клубника, черника, клюква).
  4. Виноград, киви, цитрусовые.
  5. Жирные сорта мяса и птицы (свинина, гусятина, баранина, утятина).
  6. Сосиски, копчености, сало, сардельки, колбаса.
  7. Субпродукты.
  8. Молочные продукты, содержащие большое количество липидов.
  9. Копченые, острые, жирные и плавленые сыры.
  10. Морепродукты (мидии, креветки).
  11. Икра красная и черная.
  12. Жирная рыба (семга, лосось, осетр, сом и так далее).
  13. Грибы в жареном, отварном, соленом, маринованном виде.
  14. Изделия из дрожжевого теста (пирожки, булочки, лепешки).
  15. Пельмени и вареники (покупные и домашние), блинчики и оладьи.
  16. Ржаной хлеб.
  17. Торты, пирожные, мороженое, вафли, шоколад.
  18. Любые разновидности орехов, семечки, соленые снеки.
  19. Соусы.
  20. Маргарин, масло пальмовое.
  21. Любые алкогольные напитки.
  22. Кофе, горячий шоколад, какао и черный чай.
  23. Газировка, пакетированные соки.
  24. Напитки из кислых плодов и ягод.

Каждому пациенту нужно знать, что нельзя есть при синдроме Жильбера.

Диета при синдроме Жильбера: что запрещено?

Ведь употребление запрещенных продуктов сказывается на состоянии больного. Однако запрещенные блюда можно заменять разрешенными видами пищи, которые являются не только полезными, но и вкусными.

Основные сведения

Многие пациенты интересуются вопросом о том, что такое синдром Жильбера (СЖ). Простыми словами, это доброкачественное генетическое заболевание печени с хроническим течением, при котором в крови повышенный билирубин (желчный пигмент). СЖ относят к наиболее часто встречающимся формам пигментного цирроза, при которых периодически возникает желтуха и другие симптомы. Болезнь имеет волнообразное течение, то есть в один период человек нормально себя чувствует, а через некоторое время возникают все признаки патологических расстройств железы. Как правило, недуг обостряется после регулярного употребления жирной, солёной, острой пищи, копчённых изделий, спиртных напитков.

Как утверждают генетики, наследственная особенность связана с дефицитом глюкуронилтрансферазы (фермент). Недуг развивается вследствие дефекта гена, который отвечает за синтез фермента. Изменение во второй паре хромосом возникает в пубертатный период. Это происходит из-за влияния половых гормонов на метаболизм билирубина.

Передача генного дефекта приводит к деструктивному образованию глюкуронилтрансферазы, которая нужна для переработки билирубина. Желчный пигмент формируется во время распада эритроцитов. Эти кровяные клетки вырабатывает красный костный мозг, а через 4 месяца они разрушаются. Эритроциты заполнены гемоглобином, который расщепляется на гем и глобин. Последнее вещество имеет белковую природу и распадается на аминокислоты (структурные единицы белковых молекул). А гем трансформируется в несвязанный билирубин, который не растворяется в воде и обладает токсическим влиянием, особенно для мозговых клеток. Как раз для того чтобы превратить вредный пигмент в нетоксичный, нужна глюкуронилтрансфераза.

При СЖ концентрация фермента довольно низкая, поэтому он может справиться только с четвёртой частью несвязанного билирубина. После физического перенапряжения, употребления алкоголя или жирной пищи железа не способна переработать большое количество билирубина, как следствие, проявляется желтуха.

Именно поэтому концентрация жирорастворимого пигмента повышается. Проникая в митохондрии («энергетические станции» клеток), билирубин нарушает внутриклеточное дыхание и энергообеспечение. Когда уровень вещества повышается до 60 мкмоль/л, нарушается работа митохондрий. При дальнейшем увеличении количества билирубина существует риск поражения мозговых оболочек, которые отвечают за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Таким образом, СЖ связан с патологическим изменением гена, который передается детям от родителей. Заболевание не провоцирует тяжёлые изменения структуры железы, однако вероятность ЖКБ (желчнокаменная болезнь) или воспалительного поражения желчных протоков существует.