Аутоиммунный гепатит

Точный диагноз ставят при лабораторном исследовании. В крови больного выявляют специфические маркеры болезни. От заболевания чаще всего страдают женщины. Первые симптомы гепатита могут проявиться у детей в возрасте 12 лет или у молодых женщин.

Аутоиммунные гепатиты классифицируются на 3 разнообразных типа, которые различаются симптоматикой, терапией, прогнозами и пр.

  • Первый тип гепатита формируется у детей до совершеннолетнего возраста и у женщин климактерического периода. Для него характерно наличие антинуклеарных, антигладкомышечных и цитоплазмо-нейтрофильных антител. Отличается вялым течением, без каких-либо бурных проявлений. Данный тип патологии отлично отзывается на проводимую терапию, но если его не лечить, то осложнения возникнут уже в первые 2-4 года прогрессирования патологии.
  • Второй тип аутоиммунного гепатита встречается у школьников, сопровождается присутствием антител к гепатоцитарным ферментам и эпителию почечных канальцев. Такой тип патологии более устойчив к терапевтическому воздействию, часто рецидивирует и осложняется циррозом, нежели остальные виды.
  • Третий тип аутоиммунного поражения печени характеризуется наличием антител против печеночно-поджелудочных и печеночных антигенов. Присутствуют антимитохондриальные антитела, ревматоидный фактор и антитела к антигенам гепатоцитарных цитолемм. Клинически схож с 1 типом

Третий тип аутоиммунного поражения печени специалистами сегодня рассматривается, как частный случай аутоиммунного воспаления печени 1 типа. Подобное подразделение на типы особенного клинического значения не имеют, больше интересуя деятелей науки, нежели практикующих гепатологов.

Я., Ногаллер А. М.

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — хроническое воспалительное иммунозависимое заболевание печени. АИГ характеризуется преимущественным поражением женщин, клинико-морфологическими признаками хронического гепатита, внепеченочными проявлениями иммунных нарушений (например, аутоиммунный тиреоидит, неспецифический язвенный колит, витилиго, сахарный диабет и др.), благоприятной реакцией на лечение глюкокортикоидами. Типичны повышение аланинаминотрансфераз, гамма-глобулинов (особенно IgG), сывороточных антител ANA, SMA, LKM или SLA. Нелеченный АИГ ведет к быстрому прогрессированию и развитию цирроза печени с 90% летальностью в течение 10 лет. Диагноз ставится методом исключения и имеет решающее значение во врачебной тактике. Лечение основано на использовании иммуносупрессоров, назначаемых, как правило, дополнительно к стероидной терапии. В 80% случаев лечение приводит к полной ремиссии и нормальной продолжительности жизни.

Причины возникновения

Причины развития аутоиммунного гепатита до сих пор не установлены. Существует несколько теорий, предложенных разными авторами:

  • Наследственная теория, суть которой заключается в том, что идет передача от матери к дочери мутирующего гена, участвующего в регуляции иммунитета;
  • Вирусная теория, суть которой заключается в инфицировании человека вирусами гепатита В, С, Д или Е, а также вирусом герпеса или Эпштейна-Бара, которые нарушают иммунную систему организма и ведут к сбоям в ее регуляции;
  • Появление заболевания вследствие носительства патологического гена главного комплекса гистосовместимости – HLA-A1,  DR3,  C4AQ0,  DR4 или –B8.

Все вышеперечисленные теории приводят к одному сценарию:

Клетки иммунной системы, которые вырабатываются в организме, начинают расценивать печень как чужеродный, патологический агент и пытаются ее разрушить – эти клетки называются антитела. Если антитела разрушают собственные ткани и органы, то они называются аутоантителами. Разрушенные клетки печени замещаются соединительной тканью, и орган постепенно утрачивает все свои функции, развивается печеночная недостаточность, которая приводит к смерти. Процесс можно замедлить приемом медикаментов, но остановить нельзя.

Симптомы и признаки аутоиммунных болезней печени

Атака антител на клетки печени может спровоцировать появление целого спектра различных симптомов, свидетельствующих о развитии патологий в работе организма больного.

Такими симптомами могут являться желтуха, проявляющаяся в изменении окраски кожных покровов, слизистых и склеры глаз.

Помимо этого у пациента регистрируется наличие сильных болевых ощущений в области правого подреберья, выявляется увеличение размеров печени и селезенки, больной чувствует сильную усталость, наблюдается увеличение лимфоузлов, изменяется окраска кожи лица, она приобретает красный оттенок, выявляются воспаления на кожных покровах.

Дополнительно возможно появление отечностей суставных сочленений, что значительно осложняет выполнение движений.

Типы заболевания

Диагноз, о котором идет речь, как и остальные одноимённые печёночные патологии, классифицируется на типы. Классификация его такая:

  1. Заболевание 1 типа – его диагностируют у детей, подростков и молодых людей (возрастная категория пациентов – от десяти до двадцати лет) или же, наоборот, у людей, старше пятидесяти. Отличие этого вида в том, что он поддаётся хоть и не терапии, но вполне адекватной коррекции. Если вовремя его диагностировать и начать лечение, то есть хороший шанс компенсировать заболевание. В случае, если не делать ничего, на третий год властвования патологии в теле она трансформируется в цирроз, и закончиться может всё очень плачевно.
  2. Аутоиммунный гепатит 2 типа. Во время развития этой патологии пока пациент ничего не ощущает, понять, что разрушительный процесс идёт, можно по анализу крови. В нём проявляются в большом количестве антитела к микросомам печени. Если рассматривать виды 1-й и 2-й и сравнивать их, то данный тип сложнее – он гораздо труднее поддаётся терапии. Врачи считают, что пациенту необходимо постоянно находиться в стадии лечения. Иначе хронический диагноз, чуть приглушенный терапией, снова вырывается из-под контроля, и начинается обострение.
  3. 3 тип характерен наличием в крови пациента печёночных антител. Причём таких, которые могут быть присущи для первых двух классов недуга.

Перечислены основные типы аутоиммунного гепатита. Но есть ещё и атипичный класс заболевания. В нём, как правило, присутствуют признаки первого, второго вида и других аутоиммунных печёночных патологий.

Классификация патологии

Аутоиммунный гепатит классифицируют на 3 типа в зависимости от вида антител:

  • 1 тип. Чаще возникает у людей от 10 до 20 и после 50 лет. Хорошо поддается лечению, стойкой ремиссии удается достичь в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. Если болезнь не лечить, в течение 3 лет формируется цирроз печени.
  • 2 тип. Как правило, этот тип болезни диагностируют у детей. Болезнь характеризуется высокой биохимической активностью. При прекращении приема лекарств может наступить рецидив, т.к. аутоиммунный гепатит 2 типа обладает резистентностью к иммуносупрессии. У больных с такой формой заболевания в 2 раза чаще развивается цирроз, чем у пациентов с аутоиммунным гепатитом 1 типа.
  • 3 тип. При данном типе аутоиммунного гепатита формируются антитела к растворимому печеночно-панкреатическому и печеночному антигену (анти-SLA и анти-LP). В крови пациентов часто выявляют антитела ASMA, AMA, LMA и др.

Существует также атипичный аутоиммунный гепатит. К нему относятся перекрестные синдромы, симптомы первичного билиарного цирроза, хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Для диагностики заболевания применяются следующие маркеры:

  • гистологические;
  • биохимические;
  • серологические.

Согласно международным стандартам, аутоиммунный гепатит может возникнуть при:

  • злоупотреблении алкогольными напитками;
  • приеме гепатотоксичных лекарственных средств;
  • гемотрансфузии отсутствуют в анамнезе;
  • в крови отсутствуют маркеры акитвной инфекции гепатитов С, В, А и так далее;
  • уровень IgG более, чем в 1,5 раза превышает нормальный показатель;
  • активность АлАТ и АсАТ значительно повышена;
  • титры антител (LKM-1, ANA, SMA) у детей превышают 1:20, а у взрослых 1:80.

Морфологические исследования образцов ткани печени позволяют прояснить картину активного хронического гепатита.

Гистологические признаки аутоиммунного гепатита:

  • ступенчатые или мостовидные некрозы паренхимы;
  • обилие плазматических клеток в лимфоидной инфильтрации.

Инструментальные обследования (МРТ печени, УЗИ печени) при возникновении аутоиммунного гепатита не могут иметь никакого диагностического, самостоятельного значения.

Симптомы аутоиммунного гепатита

В половине случаев начальные симптомы аутоиммунного заболевания проявляются в возрасте от 12 до 30 лет. Второй «пик» появляется у женщин после установления климактерической менопаузы. 1/3 часть характеризуется острым течением и невозможностью отличить от других острых форм гепатита в первые 3 месяца. В 2/3 случаев болезнь имеет постепенное развитие.

Пациенты отмечают:

  • нарастающую тяжесть в подреберье справа;
  • слабость и усталость;
  • у 30% молодых женщин прекращаются менструации;
  • возможно пожелтение кожи и склер;
  • увеличение печени и селезенки.

Характерно сочетание признаков поражения печени с расстройствами иммунитета, выражающимися в следующем: кожных сыпях, зуде, язвенном колите с болями и нарушением стула, прогрессирующем тиреоидите (воспаление щитовидки), язвенной болезни желудка.

Пациента могут госпитализировать с тяжелым перикардиальным выпотом или миокардитом, температурой, одышкой, изменениями на рентгенограмме и ЭКГ.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Патогномоничные симптомы гепатита аллергической природы отсутствуют, поэтому в ходе диагностики приходится исключать:

  • вирусные гепатиты;
  • болезнь Вильсона-Коновалова;
  • другие алкогольные и неалкогольные поражения печени (лекарственный гепатит, гемохроматоз, жировую дистрофию);
  • патологию печеночной ткани, в которой имеет место аутоиммунный механизм (билиарный первичный цирроз, склерозирующий холангит).
Читайте также:  Алкоголный стеатогепатит можно ли вылечить прогноз

Начало аутоиммунного гепатита у детей сопровождается наиболее агрессивным клиническим течением и ранним циррозом. Уже на стадии диагностики в половине случаев дети имеют сформировавшийся цирроз печени.

Одно из осложнения патологического процесса

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

  • печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
  • постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
  • трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов). [adsense3]

Исследования на предмет печёночного гепатита

Крайне сложно отличить иммунный гепатит от инфекционного, который характеризуется только визуальными признаками. Недостаточно и фактов, рассказанных про себя больным. Назначается ряд других анализов и диагностика для достоверности.

Лабораторные анализы:

  1. Общеклинический анализ. Определяет гемоглобин и лейкоциты в крови.
  2. Анализы на биохимию. Поможет узнать показатель билирубина, уровень иммуноглобулинов, а также не завышены ли печёночные показатели интоксикации печени.

Аланинаминотрасфераза (АЛТ). Относится к группе трансфераз и подгруппе аминотрансфераз. Фермент синтезируется внутриклеточно, обмениваясь аминокислотами, способен преобразовываться в глюкозу. При завышенном показателе свидетельствует о процессе разрушения почек, печени или сердца.

Аспартатаминотрансфераза (АСТ). Большая концентрация фермента наблюдается в печени и сердце, а самая маленькая концентрация – в мышцах и почках. Коэффициент должен показывать низкий показатель – это норма. При повышении АСТ можно судить о печёночных повреждениях.

Исследования на предмет печёночного гепатита
  1. Иммунология крови. Аутоиммунному гепатиту свойственно наличие антител к гладкомышечным клеткам, структурам печени и микросомам.
  2. Анализ на вирус А, В, С.
  3. Исследование экскрементов поможет выявить проблемы с кишечным трактом и полноценно ли переваривается пища.
  4. Кал на яйца глист.

Дополнительная диагностика:

  • Ультразвуковое исследование.
  • Компьютерная томография внутреннего строения печени на наличие опухоли.
  • Биопсия печени для гистологии.
  • Эластография. Оценивает степень физиологических преобразований в органе.
  • Эндоскопия желудка, двенадцатиперстной кишки и пищевода.