Синдром Бругада: виды, причины, симптомы и лечение

Многие успешные люди в глубине души убеждены, что все их достижения являются результатом счастливой случайности, несмотря на то, что на самом деле являются отличными специалистами. Этот психологический феномен известен как синдром самозванца.

Что такое синдром самозванца

Синдром или феномен самозванца впервые был описан в 1978 году психологами Паулиной Клэнс и Сюзанной Аймс [1]. Они изучали состояние успешных женщин, которые, несмотря на свои видимые достижения и объективные успехи, считали, что окружающие их попросту переоценивают. Исследование, проведенное группой ученых в 2019 году, показало, что в современном обществе этим синдромом (в зависимости от методики оценки результатов и участников) страдает от 9 до 82% людей. При этом нарушение характерно для лиц любого возраста и пола, хотя чаще случается у представителей этнических меньшинств [2].

Но если у некоторых симптомы расстройства носят временный характер, например, проявляются только в первые недели работы на новом месте, то у других синдром может продолжаться всю жизнь.

Симптомы синдрома Горнера

Симптомы синдрома Горнера довольно специфические, поэтому по ним легко определить наличие данной патологии у человека. Необязательно, чтобы присутствовали все признаки, однако наличие хотя бы двух из них уже говорит об этой болезни. Рассмотрим основные симптомы синдрома:

  • Миоз;
  • Птоз;
  • Перевернутый птоз;
  • Энофтальм;
  • Гетерохромия;
  • Ангидроз.

Миозом в медицине называют сужение зрачков, а птоз – это опущение верхнего века, которое провоцирует сужение щели глаза. Также у больных может наблюдаться приподнятое нижнее веко или перевернутый птоз.

Энофтальм представляет собой западение глазного яблока, что является распространенным симптомом патологии. Синдром Горнера у новорожденных часто может проявляться посредством гетерохромии – различным цветом радужки глаз. Нередко наблюдается также ее неравномерное окрашивание у больных.

Ангидроз при данном заболевании выступает симптомом, который частично препятствует нормальному потоотделению на пораженной стороне лица. Кроме того, нарушается процесс выработки слезной жидкости.

При синдроме Горнера также часто наблюдаются расширение сосудов на глазном яблоке и нарушение реакции зрачка на свет. У здорового человека при сильном освещении зрачок сужается, а в темноте, наоборот, расширяется, тогда как у больных, подверженных данной патологии, этот процесс значительно замедлен.

Синдром Горнера – патологическое расстройство вегетативной нервной системы

В большинстве случаев данный клинический признак связан с определенными заболеваниями, однако у синдрома Горнера существует переходящая идиопатическая форма, которая не связана не с какими известными патологиями, а клинические признаки данной формы регрессируют самостоятельно без проведения какого – либо лечения

Причины возникновения синдрома Горнера

Синдром Горнера развивается вследствие различных патологических процессов, развитие которых поражает приводящие симпатические пути на уровне шейного отдела спинного мозга, ствола головного мозга и гипоталамуса:

  1. Опухоли спинного и головного мозга
  2. Травмы спинного и головного мозга
  3. Воспалительные процессы центральной нервной системы
  4. Воспалительные заболевания первых ребер
  5. Воспалительные поражения верхних отделов позвоночника
  6. Кровоизлияние в головной мозг (инсульт)
  7. Различные интоксикации (чаще алкогольная)
  8. Рассеянный склероз
  9. Миастения
  10. Мигрень
  11. Невралгия тройничного нерва
  12. Воспаление среднего отдела уха
  13. Опухоль Панкоста (располагается в области верхушек легких)
  14. Аневризма аорты
  15. Нейрофиброматоз (1 типа)
  16. Сирингомиелия
  17. Тромбоз кавернозного синуса
  18. Увеличение в размерах (гиперплазия) щитовидной железы при зобе
  19. Симатэктомия

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Существует несколько достаточно специфических признаков, которые свидетельствуют о развитии у пациента синдрома Горнера. Наличие всех нижеперечисленных признаков не обязательно, однако не менее двух из них должно присутствовать, это:

  • Сужение зрачка (Миоз)
  • Опущение верхнего века, вследствие чего происходит сужение глазной щели (Птоз)
  • Приподнятое нижнее веко (Перевернутый птоз)
  • Задержка расширения зрачка – при ярком свете зрачок сужается, а при слабой освещенности напротив – расширяется. При наличии данного патологического процесса замедлен процесс расширения зрачка во время перехода в более темное помещение
  • Западение глазного яблока (Энофтальм)
  • Различный цвет радужки глаз (Гетерохромия). При врожденном синдроме Горнера может наблюдаться на разных глазах различный цвет радужек
  • Неравномерное окрашивание радужки, при котором цветовой пигмент по радужке распространен неравномерно
  • В пораженном глазу наблюдается сниженная выработка слезной жидкости
  •  На пораженной стороне лица уменьшается потоотделение (Ангидроз)
  • Половина лица на пораженной стороне гиперемирована
  • С пораженной стороны оболочка глазного яблока (конъюнктива) более яркой окраски
Читайте также:  Аллергический зуд в заднем проходе. зуд в заднем проходе у женщин

Помимо этого, для синдрома Горнера типичен так называемый синдром Пти – это обилие на глазном яблоке расширенных кровеносных сосудов, который выявляется при проведении офтальмологического осмотра

Диагностика синдрома Горнера

Для установления наличия, а также тяжести синдрома Горнера используются следующие тесты:

  1. Тест с каплей кокаина. При закапывании специальных глазных кокаиновых капель блокируется обратный захват норадреналина, вследствие чего происходит расширение зрачка. При наличие синдрома Горнера, из – за недостатка в синаптической щели норадреналина, зрачок расширяться не будет
  2. Тест паредрином (оксамфетамином). Данный тест помогает в определении причины миоза
  3. Тест определяющий задержку расширения зрачка
  4. Рентгенологическое исследование, компьютерная томография, магнитно – резонансная томография. Данные исследования используют для выявления различных патологических образований, способных спровоцировать развитие синдрома Горнера

Лечение синдрома Горнера

Лечение синдрома Горнера направлено на нервную и мышечную стимуляцию (необходимо «заставить» нервы и мышцы работать). Для этого используется кинезиотерапия в сочетании с миои нейростимуляцией.

Методика миои нейростимуляции основана на воздействии на пораженный нерв или мышцу импульсами тока.

При данной стимуляции задействованы абсолютно все возбудимые структуры (гладкие или/и поперечно – полосатые мышечные клетки глазного аппарата, нервы).

Миои нейростимуляция позволяет достаточно хорошо проработать и подготовить к будущим регулярным нагрузкам даже обленившиеся и очень слабые мышцы.

Данная процедура осуществляется с помощью накожных электродов под обязательным наблюдением врача и является достаточно болезненной, однако в итоге значительно улучшается лимфоотток и кровообращение, активизируется обмен веществ, а мышцы возвращаются в состояние тонуса, для дальнейшей адекватной работы.

Однако после наступившего улучшения ни в коем случае нельзя останавливаться. Необходимо продолжать заниматься своими мышцами уже самостоятельно. В этом поможет кинезиотерапия.

Данная терапия включает в себя специально разработанный динамический комплекс лечебной физкультуры: дыхательная гимнастика, спортивно – прикладные игры, занятия на тренажерах, различные подвижные игры.

Диагностика

Выявлением синдрома занимаются флебологи, ангиологи, сосудистые хирурги. Для подтверждения диагноза проводят аппаратные исследования:

Диагностика
  1. МРТ с контрастированием проблемного участка.
  2. Венография – метод, при котором красящее вещество доставляют в нужное место сосуда через специальный катетер, за движением кровотока наблюдают с помощью рентгенологической аппаратуры. Процедура довольно неприятна, поэтому введение катетера проводят под местным обезболиванием.
  3. УЗИ может выявить наполнение кровью определенных участков, варикоцеле у мужчин. Очень внимательный и опытный специалист может заметить несоответствие оттока по венам, а также расширение самого подвздошного сосуда с помощью ультразвукового ангиосканирования.

Описание

У нормального сердца четыре камеры. Две верхние камеры известны как предсердия, две нижние камеры – желудочки. Электрические импульсы заставляют сердце биться.

У индивидуумов с синдромом Бругада электрические импульсы между желудочками становятся нескоординированными (фибрилляция желудочков), что приводит к уменьшению кровотока. Снижение кровотока в мозг и сердце приводит к обморокам или внезапной смерти.

Синдром назван испанскими кардиологами Педро Бругадой и Хосепом Бругадой, которые сообщили о нем как о клиническом синдроме в 1992 году. Генетическая основа была установлена ​​Рамоном Бругадой в 1998 году.

Диагностика

Выявить синдром Аспергера у взрослых может только опытный психотерапевт или психиатр. Начинается процесс с наблюдения за поведением пациента и изучением истории его жизни. Для этого специалисты беседуют с родственниками и близкими людьми больного. Но только этих мер не всегда бывает достаточно. Симптомы болезни имеют много общего с чертами характера интроверта. Поставить точный диагноз помогают особые тесты, предназначенные для выявления неврологических нарушений и степени их выраженности.

Все существующие тесты принято делить на несколько групп исходя из их предназначения, например, для оценки интеллекта, определения степени сенсорной чувствительности, выявления творческого воображения и так далее. Данные группы тестов походят для диагностики синдрома как у взрослых, так и у детей. Различаются они лишь сложностью вопросов, а для работы с маленькими пациентами применяются опросники с изображениями любимых персонажей и т.д.

Для диагностирования синдрома Аспергера у взрослых чаще всего применяют такие опросники:

  1. Тест RAADS-R. С его помощью можно выявить социофобию, депрессию, навязчивые состояния и другие психические расстройства. Пациенту предлагаются различные жизненные ситуации и варианты возможного поведения, больной должен указать то, что характерно для него.
  2. Тест Aspie Quiz включает в себя 100 пунктов. Каждый из этих вопросов выявить наличие характерных для синдрома Аспергера черт, а также определить возможные причины их развития.
  3. Торонтская шкала предназначена для выявления нестандартных телесных ощущений. Также этот опросник позволит выявить неспособность к интерпретации метафор и символов.
  4. Тест TAS-20 используется для определения эмоционального дефицита. Его используют при работе с пациентами разных возрастных категорий. Пациент должен озвучивать свои ощущения, возникающие в момент просмотра специально подобранных картинок.

Существует несколько типов диагностических критериев синдрома Аспергера. Но для постановки диагноза требуется подтвердить наличие основных симптомов патологии на протяжении длительного периода времени, а также исключить другие расстройства личности и шизофрению.

Пути заражения

Как уже сказано, гарднереллы в большом количестве у женщин образуются при изменении естественной микрофлоры влагалища. То есть к половым инфекциям гарднереллез не относится, тем не менее, патология напрямую связана с факторами риска возникновения основных венерических заболеваний.

Это частая смена сексуальных партнеров, отсутствие барьерной контрацепции. Поэтому пациентку с признаками бактериального вагиноза необходимо обследовать на все половые инфекции.

Не болеющая вагинозом женщина теоретически может получить большое количество гарднереллы от зараженного мужчины или носителя бактерии.

Опасность инфицирования повышается во время интимной близости в острую стадию, то есть когда все симптомы заражения у мужчины ярко выражены.

Бытовой путь передачи гарднереллы, то есть через полотенца, мочалки, нижнее белье, также возможен, но встречается очень редко.

Перед визитом к врачу

Если вам не требуется срочная медицинская помощь, следует начать с консультации у терапевта или офтальмолога. При необходимости вас перенаправят к специалисту по расстройствам нервной системы (неврологу).

Перед посещением врача составьте список по следующим пунктам:

  • признаки и симптомы нарушения (любые отклонения от нормы), причиняющие вам беспокойство;
  • прошлые и текущие заболевания или травмы;
  • все принимаемые лекарственные средства, включая медикаменты безрецептурного отпуска и пищевые добавки с указанием дозировки;
  • любые значительные изменения в вашей жизни, включая недавно пережитый стресс.

Профилактика энофтальма

Хирургическая операция назначается сразу при травмах, если произошел перелом костей глазницы. Хирург в ходе процедуры должен удалить все обломки костей. Также данный способ лечения применяется для устранения энофтальма при сильном смещении глаза внутрь орбиты. Суть операции заключается в следующем: врач внедряет под нижнюю стенку орбиты имплантат, который будет поддерживать глаз в нужном положении.

Читайте также:  Лечение целебными травами отравлений солями тяжёлых металлов

Как понятно из вышесказанного, нет какой-либо группы риска, когда речь идет об энофтальме. Эта патология может развиться у каждого. Врожденную форму обычно диагностируют в раннем возрасте. У пожилых людей энофтальм возникает в основном из-за высыхания тканей и уменьшения объема ретробульбарной клетчатки, являющейся естественным амортизатором для глаза.

Характер развития энофтальма зависит от степени повреждения. Атрофические процессы всегда являются необратимыми. Те ткани, которые отмирают в результате атрофии, восстановить уже невозможно. Вместе с ними навсегда утрачиваются и зрительные функции. Однако зачастую энофтальм лечится быстро и успешно.

Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны.

Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Клинические особенности

Ипсилатеральное верхнее веко выглядит слегка опустившимся из-за пареза мышцы Мюллера, симпатически иннервированной гладкой мышцы, которая также функционирует как ретрактор верхнего века.

Этот птоз может быть тонким, переменным и оставаться незамеченным. Кроме того, одно исследование отметило, что у 12% пациентов с синдромом Горнера птоз фактически отсутствовал (рисунок 1).

Гладкомышечные волокна ретракторов нижнего века также теряют симпатическое питание, нижнее веко выглядит слегка приподнятым. Этот вид был назван «перевернутым птозом» или «обратным птозом».

Сочетание птоза верхнего века и возвышения нижнего века сужает ладоническую трещину, приводя к появлению видимого энофтальма. Этот кажущийся энофтальм не имеет измеримого значения и не является истинным эннофтальмом.

Признаки

Окулосимпатический парез приводит к слабости мышцы дилататора радужки на пораженной стороне. Непревзойденное парасимпатическое действие ирисовой констрикторной мышцы вырабатывает меньший ипсилатеральный зрачок. Полученная анизокория наиболее очевидна в темноте, бывает упущена, если пациент оценивается ярким светом.

Несколько факторов влияют на степень аносокории у пациентов с синдромом Горнера. Например, когда есть усталость или сонливость, размер зрачков, степень анизокории уменьшаются по мере того, как гипоталамический симпатический отток к обоим глазам снижается, ослабляется парасимпатический.

Фактическая степень анизокории варьируется в зависимости от размера покоя зрачков, бодрости, фиксации пациента на расстоянии и вблизи, яркости света, полноты повреждения, концентрации циркулирующего адренергического вещества в крови.

Клинические особенности

Парез мускулатуры расширителя радужки также ухудшает зрачковое движение во время дилатации – называется отставанием дилатации.

Дилатацию можно увидеть клинически, освещая глаза пациента тангенциально снизу ручным фонариком, затем резко поворачивая свет в комнате.

Нормальный зрачок сразу расширится, но при Горнере начинает расширяться через несколько секунд. Разница в анизокории больше после 4-5 секунд темноты.

Если оба зрачка наблюдаются одновременно в течение 15-20 секунд после выключения света в помещении, то наблюдается первоначальное увеличение степени анизокории, за которым следует уменьшение анизокории.

Фотосъемка в темноте через 5 секунд, снова через 15 секунд выявляет уменьшение анизокории на более поздней фазе дилатации. Одно измерение анизокории, проведенное в течение первых 5 секунд темноты, является адекватным для определения отставания дилатации. Диагноз не должен устраняться при отсутствии очевидного отставания замещения меньшего зрачка.

Узнать больше Синдром взрывающегося головного мозга

Ирохомия Ирис

Предполагается, что симпатическая иннервация требуется для образования меланина стромальными меланоцитами. Прерывание симпатического питания приводит к гипохромии радужки на пораженной стороне. Это типичная особенность врожденного синдрома Горнера.