Кароли болезнь. Болезнь и синдром Кароли

Ю. О. Шульпекова
(Клиника пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В. Х. Василенко Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова)

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • И

Описание

Международная классификация болезней (МКБ-10) выделяет множество нематодозов, заболеваний паразитами — аскаридоз, энтеробиоз, некатороз, трихоцефалез, анкилостомидоз. Аскаридоз относится к самым распространенным гельминтозам.

Четверть мира являются носителями паразитов аскариды. Такой большой показатель объясняется тем, что некоторое время симптомы заболевания отсутствуют. Аскаридоз имеет сходства с энтеробиозом в лечении, по симптомам и профилактике, однако, дальнейшие проявления и осложнения намного серьёзней. Что требует предпринять незамедлительные меры по лечению заболевания.

Возбудителем аскаридоза является глист — аскарида. При жизни особи имеют красноватый цвет, после гибели молочный. Длина взрослой мужской особи достигает 25 см, а женские могут достигать 40 см.

В большинстве случаев болезнь появляется от контакта с землёй, где фекалии используются как удобрения. Поэтому совсем не удивительно, что чаще болеют именно дети. При первых признаках паразитов у взрослых возникает аскаридоз лёгких, кишечный аскаридоз, различные панкреатические осложнения.

Описание

Есть два типа болезни Кароли, простая (истинная), или изолированная форма, где мешкообразно расширены только желчные протоки, после чего формируются камни и холангит. Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли. При этом кроме расширения внутрипеченочных желчных протоков (которые расширены минимально) есть ещё портальная гипертензия и врожденный печеночный фиброз. Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Болезнь затрагивает приблизительно 1 из 1 000 000 человек, причем чаще сталкиваются со случаями синдрома Кароли чем с изолированной болезнью Кароли. Симптомы заболевания (гепатомегалия, боли в животе) чаще проявляются во взрослом возрасте.

Читайте также:  Как вылечить очаговый поверхностный гастрит

В биохимическом анализе крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Диагноз ставят с помощью компьютерной томографии и холангиографии. Это заболевание имеет непрерывно прогрессирующий характер, приводит к вторичному циррозу печени, амилоидозу, раку печени.

Специфического лечения не существует — для уменьшения частоты холангитов проводится антибактериальная терапия. Очень перспективна трансплантация печени.

Описание

Есть два типа болезни Кароли, простая (истинная), или изолированная форма, где мешкообразно расширены только желчные протоки, после чего формируются камни и холангит. Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли. При этом кроме расширения внутрипеченочных желчных протоков (которые расширены минимально) есть ещё портальная гипертензия и врожденный печеночный фиброз. Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Болезнь затрагивает приблизительно 1 из 1 000 000 человек, причем чаще сталкиваются со случаями синдрома Кароли чем с изолированной болезнью Кароли. Симптомы заболевания (гепатомегалия, боли в животе) чаще проявляются во взрослом возрасте.

В биохимическом анализе крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Диагноз ставят с помощью компьютерной томографии и холангиографии. Это заболевание имеет непрерывно прогрессирующий характер, приводит к вторичному циррозу печени, амилоидозу, раку печени.

Специфического лечения не существует — для уменьшения частоты холангитов проводится антибактериальная терапия. Очень перспективна трансплантация печени.

Что такое токсокара?

гельминтамЧаще всего человеческий организм поражают следующие типы гельминтов:

  • трематоды (плоские черви);
  • цестоды (ленточные черви);
  • нематоды (круглые черви).

Плоские червиописторхозЛенточные червиэхинококкозКруглые червиаскариды, острицы, токсокарыаскаридоз

энтеробиозСуществуют следующие виды токсокар:

  • «Toxocara canis» – вид паразитов, которые заражают в основном представителей семейства псовых (например, волков, лис, собак);
  • «Toxocara cati (mystax)» – гельминты данного вида чаще всего поражают представителей семейства кошачьих (например, домашняя кошка).
Наименование возбудителя Размеры Морфологические особенности микроорганизма
Toxocara canis
  • длина самцов составляет 50 – 100 мм;
  • размеры самок варьируют от 90 до 180 мм;
  • яйца гельминтов имеют 0,068 – 0,075 мм в диаметре.
  • имеют светло-желтую окраску;
  • вокруг ротового отверстия гельминтов располагаются три губы;
  • на головном конце паразитов находятся боковые крылья;
  • у самца хвост загнутый, а у самки хвостовой конец имеет форму конуса и расположен прямо;
  • у самцов имеются 26 пар хвостовых сосочков.
Toxocara cati (mystax)
  • самцы имеют длину 30 – 70 мм;
  • у самок размеры составляют 40 – 100 мм;
  • яйца паразитов в диаметре составляют от 0,065 до 0,077 мм.
Читайте также:  Мезим можно пить при язве желудка и двенадцатиперстной кишки

Жизненный цикл токсокар

Дальнейшее течение инфекции будет зависеть от следующих факторов:

  • возраста животного;
  • иммунитета животного.

заразностьсердце

Осложнения холангитов

Гнойный холангит грозит развитием осложнений — гнойного пилефлебита, абсцессов печени, гнойного холецистита, эмпиемы желчного пузыря, риск которой наиболее высок при наличии камней в желчном пузыре (рис. 4). Особенно велика вероятность тяжелых осложнений при остром обструктивном холангите, в случае неадекватного лечения эти осложнения фатальны для больного. При длительном течении холангита развивается склерозирование протоков, прогрессирует вторичный билиарный цирроз печени (уже независимо от устранения причины обструкции).

При мультивариативном анализе установлено шесть признаков, связанных с неблагоприятным прогнозом холангита:

  • острая почечная недостаточность,
  • холангит, осложненный абсцессом печени ,
  • вторичный билиарный цирроз,
  • холангит, развившийся на фоне злокачественных стриктур высоких отделов билиарного дерева или после ЧЧХГ,
  • женский пол,
  • возраст старше 50 лет.

Причины возникновения:

Наследование по аутосомно-рециссивному типу, мутация гена PKHD1.

Болезнь Кароли — редкое врожденное заболевание. Характеризуется расширением внутрипеченочных желчных протоков, без наличия других известных гистологических изменений в органе.

Заболевание чаще проявляется у детей или подростков.

Caroli различает 2 вида заболевания:

  • Простая (истинная), или изолированная форма возникает при наличии кистозного расширения внутрипеченочных протоков, результатом которого становятся и .
  • Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли образуется при изменении протоков, дополняющимся фиброзом печени.

Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Методы диагностики

Для того чтобы правильно установить диагноз холестаза необходимо пройти комплексное обследование в медицинском учреждении. Оно должно включает следующие методы диагностики:

Методы диагностики
Методы диагностики
  • анализ анамнеза заболевания и жалоб;
  • данные анамнеза жизни;
  • физикальный осмотр. Определяется возможная желтушность кожи и склер глаз, ее интенсивность. Проводится пальпация и перкуссия печени, проверяется ее болезненность. Оценивается состояние кожных покровов;
  • анализ крови;
  • анализ мочи (обнаруживаются желчные пигменты);
  • биохимический анализ крови (выявляют гипербилирубинемию – повышение билирубина в крови, повышение уровня липидов, желчных кислот, изменения липидного спектра, повышение уровня щелочной фосфатазы);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для выявления увеличенной печени, изменений желчного пузыря;
  • компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, выявляют возможные изменения печени, желчного пузыря;
  • ретроградная панкреатохолангиография (метод исследования желчных протоков, позволяющий оценить их состояние);
  • чрескожная чрезпеченочная холангиография (эндоскопическое исследование желчных протоков после заполнения их рентгеноконтрастным веществом);
  • магниторезонансная холангиография (метод обследования желчных протоков) – является наиболее перспективным методом исследования в связи с его высокой информативностью;
  • биопсия печени (исследование участка органа) для выявления причины холестаза и возможных изменений печени;
  • возможны также консультации терапевта, гепатолога.
Методы диагностики
Методы диагностики

Методы диагностики
Методы диагностики

В ходе полноценного исследования врач решает, что делать и какой метод лечения необходимо назначить пациенту.

Методы диагностики
Методы диагностики

Методы диагностики

Общий анализ крови

Поскольку основной пищей взрослых особей гельминтов данного вида являются эритроциты крови, богатые на кислород, общий анализ крови пациента на аскариды фиксирует существенное уменьшение кровяных телец.

Читайте также:  Классификация и осложнения острого панкреатита

Интерпретация (расшифровка) анализа плазмы крови на аскариды достаточно проста – результат считается положительным при снижении показателей до следующих уровней:

  • эритроциты – менее 3.5 млн/мл;
  • гемоглобин – менее 120.0 г/л.

Для уточнения диагноза назначается более информативное исследование – исследование крови на наличие в плазме специфических антител к аскаридам: анемия и эозинофилия (рост количества лейкоцитов) могут быть вызваны целым рядом других причин, не связанных с гельминтозом.

Болезнь и синдром Кароли. Патофизиология

При болезни Кароли, аномалии желчного протока развиваются на уровне крупных внутрипеченочных протоков (т.е., левый и правый печеночные протоки, сегментные каналы), в результате чего развиваются расширения и эктазии. В результате таких аномалий у человека может развиться застой желчи, который, в свою очередь, может привести к желчно-каменной болезни, холангиту, сепсису, а также к повышенному риску развития холангиокарцином.

При синдроме Кароли, порок может присутствовать на уровне мельчайших портальных протоков. Эти пороки могут привести к портальному фиброзу. Такие трансформации являются типичными при врожденном фиброзе печени. Поэтому, синдром Кароли, как полагают, принадлежит к тому же спектру заболеваний, в котором находится врожденный фиброз печени.