Билиарный цирроз печени: что это такое, симптомы, лечение

Первичный билиарный цирроз – хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным с циррозом.

Причины патологии

Развитию болезни предшествует постепенное разрушение желчных протоков, которое происходит обычно бессимптомно.

Аутоиммунный характер заболевания показывает, что протоки разрушаются самим организмом, клетки которого воспринимаются иммунной системой как чужеродные антигены.

После разрушения желчных протоков, происходит дисфункция оттока желчи и нарушается нормальная работа печени. Это приводит к развитию холестаза — характерного проявления ПБЦ.

Причины патологии

Хронический процесс приводит к распространению воспаления на клетки печени гепатоцитов и приводит к их разрушению. Погибшие гепатоциты постепенно замещаются соединительной тканью, что провоцирует развитие цирроза. Это происходит на последней стадии ПБЦ, поэтому заболевание классифицируют как хроническое.

ПБЦ болеют преимущественно женщины в возрасте от 35 до 60 лет. У мужчин клинические симптомы идентичны, более чем в 30% случаев болезнь не дает никаких тревожных признаков, протекая в скрытой форме.

Диагностика при первичном билиарном циррозе

Обязательная диагностика:

  • Оценка статуса питания.
  • Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии нарушений – психометрическое тестирование.
  • ОАК, включая тромбоциты и ретикулоциты.
  • БИК (билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, альбумин, глюкоза, ХС).
  • ОАМ.
  • Аутоантитела: AMA (или АМА-2М).
  • Иммунограмма (IgM).
  • ПТИ или МНО.
  • Маркеры ВГ (HBsAg, anti-HCV).
  • ЭКГ.
  • УЗИ ОБП.
  • ЭГДС.

Дополнительная диагностика:

  • Аутоантитела: ANA, SMA, anti-LKM (при высоком уровне АсАТ, АлАТ).
  • КТ ОБП (при подозрении на очаговое образование печени или подпеченочный холестаз).
  • Биопсия печени (при решении экспертных вопросов, сомнениях в диагнозе).
  • Иммунограмма (IgG).
  • Остеоденситометрия (скрининг остеопороза или подозрение на остеопороз).

Диагностические критерии первичного билиарного цирроза

  • ЩФ более 2 норм или ГГТП более 5 норм;
  • АМА > 1 : 40;
  • биопсия печени: цветущее повреждение желчных протоков (биопсия не обязательна при наличии первых двух критериев, но позволяет оценить активность и стадию заболевания; необходима для диагноза в отсутствие специфических аутоантител).

Оценка степени тяжести первичного билиарного цирроза

  • при отсутствии цирроза печени степень тяжести оценивается по выраженности клинических проявлений, а также по гистологической стадии;
  • гистологическая стадия определяется в соответствии с представленным ниже описанием и критериями в таблице 13 настоящего приложения: I (портальная): портальная лимфоцитарная инфильтрация с или без цветущего повреждения протоков; II (перипортальная): добавляются ступенчатые некрозы, нежный перипортальный фиброз, часто ассоциированный с пролиферацией протоков; дуктопения; III (септальная): мостовидные некрозы или фиброзные септы; дуктопения; IV (цирротическая): узлы-регенераты (ложные дольки), почти полное исчезновение желчных протоков;
  • Стадия Лимфоцитарный холангит Цветущее повреждение протоков Дуктопения
    I 2-4+ Часто 0
    II 2-4+ Часто 1+
    III 2-4+ Часто 1-3+
    IV 0-2+ Редко 3-4+
  • при наличии цирроза печени оценка степени тяжести производится в соответствии с принципами, указанными в протоколе по диагностике цирроза печени;
  • для классификации первичного билиарного цирроза используют клиническую классификацию стадий первичного билиарного цирроза (далее – ПБЦ): 1 стадия – доклиническая: нормальные лабораторные показатели, но АМА определяются в диагностическом титре; 2 стадия – бессимптомная: изменены только лабораторные показатели; 3 стадия – симптоматическая: имеются клинические проявления и определяются измененные лабораторные показатели; 4 стадия – терминальная: прогрессирующая печеночная недостаточность, портальная гипертензия и другие осложнения цирроза печени;
Читайте также:  7 признаков рака поджелудочной железы и опухоли в близлежащих органах

Формулировка диагноза первичного билиарного цирроза включает:

  • нозологию;
  • клиническую стадию;
  • гистологическую стадию (если проводилось гистологическое исследование);
  • характеристики цирроза печени.

Цели лечения первичного билиарного цирроза

  • торможение прогрессирования процесса в печени;
  • сохранение компенсации и предупреждение осложнений;
  • купирование декомпенсации.

Диагностика первичной и вторичной формы

К ранним мерам, позволяющим диагностировать подобную патологию, относится общий и биохимический анализ крови. При наличии заболевания свои показатели повышают:

  • щелочная фосфатаза;
  • АЛАТ, АСАТ;
  • скорость оседания эритроцитов;
  • билирубин;
  • желчные кислоты;
  • холестерин;
  • фосфолипиды;
  • b-липопротеиды;
  • медь.

При этом снижается уровень альбумина и железа. При помощи иммунологического исследования обнаруживаются антимитохондриальные антитела, повышение уровня антител класса IgM, IgG.

Первичная форма заболевания в соответствии с данными ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии не подразумевает изменений внепеченочных желчных протоков. В отличие от нее, вторичный билиарный цирроз печени сопровождается гепатоспленомегалией. В данном случае результаты УЗИ позволяют определить причину обструкции желчевыводящих протоков, конкретизировать которую помогает чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография. Для подтверждения формы цирроза проводится биопсия. Подобные исследования помогают дифференцировать цирроз от других заболеваний схожей симптоматики.

Какие симптомы указывают на заболевание?

Для вторичного билиарного цирроза характерна следующая симптоматика:

Какие симптомы указывают на заболевание?
  • Зуд кожи один из важных симптомов. зуд кожного покрова;

  • изменение оттенка кожи на желтый;
  • обесцвечивание кала;
  • потемнение урины;
  • появление отрыжки, тошноты и рвотных позывов;
  • понос;
  • повышенная потливость;
  • снижение массы тела;
  • слабость;
  • упадок настроения;
  • болевой синдром в правом подреберье;
  • увеличение размеров фильтрационного органа.
Какие симптомы указывают на заболевание?

При запущенной форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:

Какие симптомы указывают на заболевание?
  • стойкое расширение мелких сосудов кожи, которое становится причиной появления сосудистой сеточки;
  • покраснение ладоней;
  • увеличение живота;
  • мышечная атрофия.
Какие симптомы указывают на заболевание?

Лечение билиарного цирроза печени

Схема лечения будет зависеть от того, какая форма болезни диагностирована у пациента. Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия). Если болезнь уже привела к развитию соединительной ткани в печени, то назначают противофиброзные препараты.

Читайте также:  Уромин – таблетки от простатита. Отзывы

Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни. Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов. Для целесообразно принимать . Если у больного развивается , то необходимо использование диуретиков. При формировании серьезных осложнений необходима пересадка донорского органа .

Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.

Билиарный цирроз печени — особая форма цирроза печени, развивающаяся в связи с длительным поражением желчных путей и холестазом. Первичный билиарный цирроз печени — аутоиммунное заболевание печени, начинающееся как хронический деструктивный негнойный холангит, длительно протекающий без выраженной симптоматики, приводящий к развитию длительного холестаза и лишь на поздних стадиях к формированию цирроза печени.

Впервые заболевание было описано Аддисоном и Галлом в 1851 г., а затем — Хано. Из-за высокого уровня холестерина в сыворотке и наличия ксантом на коже заболевание стали называть ксантоматозным билиарным циррозом. Термин «первичный билиарный цирроз» предложили Аренс и соавт. Этот термин не совсем точен, так как на ранних стадиях заболевания узлы регенерации не выявляются и цирроза ещё нет. Более правильным было бы название «хронический негнойный деструктивный холангит», однако оно не вытеснило общепринятый термин «первичный билиарный цирроз».

Обследование при первичном билиарном циррозе печени

Увеличение активности ЩФ и ГГТ, активность трансаминаз повышена умеренно, концентраций билирубина нарастает поздно и затем стабильно удерживается на высоких цифрах. Удлинение ПВ обусловлено нарушением синтетической функции печени и мальабсорбцией витамина К. Повышено содержание сывороточного IgM.

Всем больным выполняют эхографию для исключения обструкции желчевыводящих путей.

В 95% случаев выявляют антимитохондриальные антитела. При отсутствии антимитохондриальных антител, наличии гистологических признаков первичного билиарного цирроза и повышении титра антинуклеарных антител вероятен диагноз «аутоиммунный холангит».

Значение биопсии печени продолжают обсуждать, поскольку в ней нет необходимости при установленном диагнозе (повышение активности ЩФ, увеличение содержания IgM, наличие антимитохондриальных антител). Кроме того, гистологические данные не влияют на лечение и имеют низкую прогностическую ценность.

Биопсия показана при неустановленном диагнозе. Выделяют четыре гистологических стадии:

  • Повреждение желчных протоков, портальный гепатит, гранулемы.
  • Перипортальный фиброз ± гепатит, расширение портальных трактов, пролиферация протоков.
  • Мостовидный некроз, септальный фиброз и рубцевание.
  • Цирроз печени, однако определение стадии затрудняется неоднородным распределением повреждений.

Для диагностики метаболической патологии костей применяют DEXA-сканирование, определяют содержание Са2+, паратиреоидного гормона, витаминов A, D, Е, К.

Краткие выводы

Поскольку ПБЦ очень трудно определить, нужно внимательно следить за своим самочувствием. Наш организм очень умно устроен, поэтому он практически всегда реагирует на неправильные внутренние изменения, которые вредят человеку. Задача последнего – прислушиваться к нему и не игнорировать сигналы о помощи.

Читайте также:  Диагностика и лечение хронического панкреатита и код болезни по МКБ-10

Своевременная диагностика заболевания позволяет избежать развития серьезных осложнений, а также ускоряет и упрощает процесс лечения.

Берегите себя и будьте здоровы!

Благодарим специалистов клиники Регенерации за подготовку статьи.

Лечение цирроза печени

Общий ущерб из-за цирроза является необратимым. Цель лечения – остановить или отсрочить дальнейшее прогрессирование заболевания или снизить риск осложнений. Во всех случаях рекомендуется придерживаться здоровой диеты.

Лечение проводится по трем направлениям:

  1. Этиологическое лечение (лечение причины). В зависимости от причины цирроза проводится терапия основного заболевания.

  2. Основное лечение и общие меры. Различные антиоксиданты используются для предотвращения осложнений и укрепления общего состояния. Рекомендуется снизить потребление соли и жидкостей из-за опасности асцита. Чтобы предотвратить запоры, принимаются слабительные. Любые лекарства и вещества, которые оказывают отрицательное влияние на печень и могут усугубить состояние, следует исключить. Абсолютно противопоказаны алкоголь и парацетамол.

  3. Лечение осложнений. При асците используются диуретики. Для дисбактериоза – пребиотики и слабительные. Для спонтанного бактериального перитонита – антибактериальные препараты.

Для грамотного лечения цирроза печени записывайтесь на прием гастроэнтеролога в медицинский центр «АРМЕД» по телефону +7 (862) 254-55-55, мы находимся в г. Сочи по адресу: ул. Гагарина, д. 19а.

Морфологические стадии

Изменение структуры печени при билиарном циррозе происходит на протяжении многих лет. Даже когда еще нет никаких клинических признаков, здоровые клетки паренхимы постепенно замещаются коллагеном. Гистологическая картина болезни характеризуется четырьмя стадиями:

  • I — воспалительный процесс затрагивает только клетки желчных протоков, протекая хронически и бессимптомно;
  • II — возникают выраженные застойные явления, приводящие к значительному снижению здоровых тканей желчных капилляров; патологический процесс распространяется на ткани печени;
  • III — начинают разрастаться фиброзные структуры, препятствующие нормальному оттоку желчи;
  • IV — выраженный фиброз с характерными циррозными узелками и резкое угнетение функциональности печени.

Профилактика заболевания

Прогноз билиарного цирроза печени может носить разный характер. Развитие болезни напрямую зависит от своевременного обнаружения стадии и комплексного лечения. Главной целью врачей является преодоление развития болезни и полная остановка воспалительных процессов.

Более поздние стадии болезни должны подкрепляться своевременными профилактическими мерами, направленными на состояние варикозных вен. Своевременное вмешательство и прием необходимых препаратов позволяет строить положительный прогноз на жизнедеятельность всего организма на ближайшие годы.

Цирроз печени необходимо постоянно контролировать и проводить необходимые диагностические обследования. Делать это нужно 2-3 раза в год для реальной оценки состояния организма и возможно корректировки лечения. Правильный образ жизни и необходимое лечение способны остановить процесс негативной динамики развития болезни на долгие годы.

ru