Армянская болезнь: этиология, патогенез, причины и симптомы

Эритремия (истинная полицитемия, краснокровие, болезнь Вакеза) — это заболевание кроветворной системы, в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга.

Этиология и патогенез болезни Вильсона

Переизбыток меди ведет к сильнейшей интоксикации организма — окислению клеточных мембран, дестабилизации ядерной ДНК. Выявлено более двухсот модификаций мутирующего гена.

Патогенез болезни Вильсона-Коновалова заключается в нарушении поступления меди в организм и ее выведении. Нарушения в процессе нормальной экскреции меди из организма связаны с недостачей протеина Р-типа. Также происходят нарушения состава церулоплазмина, который синтезируется в печени и включает в свой состав медь. Токсикация организма из-за переизбытка меди отражается, в первую очередь, на печени, где медь накапливается в особенно больших количествах, поражая орган.

Следующим местом скопления меди можно назвать центральную нервную систему. Более всего страдают базальные ганглии головного мозга, провоцируя тяжёлые нейропсихические нарушения. Отложения меди видны и в роговице глаза — так называемое кольцо Кайзера-Флейшера. Медь поражает также сердце и суставы.

Патологоанатомическая картина

Анатомическим субстратом болезни является тотальная гиперплазия всех клеточных элементов костного мозга (миелокариоцитов). В диафизах трубчатых костей наблюдается превращение жирового костного мозга в красный. Очаги миелоидной ткани иногда обнаруживаются в селезеночной пульпе, печени и других органах. Периваскулярные узелки из миелоидных клеток, дающих реакцию на оксидазу, находят даже в коже (как при лейкозе). Обращает на себя внимание огромная гиперплазия мегакариоцитарного аппарата; в капиллярах различных органов, чаще всего в легочных, находят эмболы, состоящие из мегакариоцитов.

Гиперплазия эритробластов в костном мозгу не отличается от обычного типа регенерации.

В отлитое от миелолейкоза созревание клеток длительное время не нарушено, и в кровь поступают почти исключительно зрелые формы лейкоцитов.

В фазе исходов эритремии может быть обнаружено фиброзное или остеосклеротическое превращение костного мозга; и других случаях возникают изменения, характерные для острого или хронического миелолейкоза.

В селезенке наблюдаются полнокровие, рубцы после перенесенных инфарктов. Фолликулярная структура длительное время не нарушается. При эритремии большой давности отмечаются гиперплазия ретикулярных клеток и очаги миелоидной метаплазии с наличием мегакариоцитов. Частота обнаружения миелоидной метаплазии увеличивается в фазе исходов. Нередко обнаруживается та или иная степень фиброза селезенки.

В печени отмечается выраженное полнокровно, гиперплазия купферовских клеток и периваскулярное разрастание соединительной ткани, достигающее в единичных случаях степени законченного цирроза. При большой давности заболевания обнаруживаются, как и в селезенке, очаги миелоидной метаплазии.

Читайте также:  Мезаденит — причины, симптомы, лечение

Поджелудочная железа нередко бывает цирротически изменена.

Отмечается полнокровие (особенно венозное) всех внутренних органов; из каждого надреза кровь льется, «как из ключа». Периферические и висцеральные сосуды, главным образом венозные капилляры, резко переполнены кровью. Частой находкой являются сосудистые тромбы или рубцы в органах после перенесенных инфарктов и тромбозов сосудов. При сочетании эритремии с гипертонией обнаруживается значительная гипертрофия левого желудочка, артериолосклероз и гиалиноз сосудов в почках.

Как лечится дисметрия?

Сама по себе дисметрия не может быть вылечена. Ваш врач может контролировать симптом путем лечения заболевания, которое его вызывает, или обсудить, как лучше жить с этим симптомом.

Чтобы помочь вам справиться с дисметрией ваш врач может порекомендовать физиотерапию. Возможно, вам также придется использовать вспомогательные устройства в повседневной жизни. Один из примеров – утяжеленная посуда, которая помогает вам есть.

Вам также следует обсудить с врачом последствия дисметрии для психического здоровья. Он поможет вам определить, можете ли вы воспользоваться профессиональной помощью, чтобы справиться с дисметрией и научиться адаптироваться к любым когнитивным нарушениям, которые могут возникать наряду с дисметрией. Эти нарушения могут включать проблемы, связанные с вашим настроением или умственными способностями.

Как определить бессимптомный коронавирус

Отсутствие симптомов болезни и нормальное самочувствие не позволяют распознать коронавирус. Определить, что инфекция все же поселилась в организме, можно только при помощи лабораторной диагностики.

В государственных и частных лабораториях можно сдать тесты нескольких видов (см. таблицу).

Название теста Способ и место забора биоматериала Трактование результата Когда рекомендован Особенности анализа
Молекулярный (ПЦР) Мазок из ротоглотки, носа Отсутствие в биоматериале вирусной РНК указывает на на момент забора биоматериала человек не инфицирован. При наличии симптомов болезни, после контакта с потенциальным источником инфекции. При малой вирусной нагрузке тест может не показать ложно негативный результат. На достоверность анализа влияет нарушение процедуры забора биоматериала.
Иммуноферментный анализ на антитела (IgG, IgM) Капиллярная или венозная кровь Наличие иммуноглобулина G — признак перенесенной инфекции и сформированном иммунитете. Иммуноглобулин М выявляют в образцах крови в острой фазе заболевания. Определение иммунного статуса к коронавирусу при подозрении на бессимптомное течение, выявление количества бессимптомных носителей, диагностика коллективного иммунитета. Антитела к вирусу появляются после 2 недель с момента начала болезни, ранее сдавать анализ нет разных производителей показывают неодинаковую чувствительность к антителам, поэтому медики считают предсказательную ценность анализа недостаточно высокой для использования в работе.
Анализ на антигены вируса Мазок из носа В образце нет антигенов вируса — это значит отсутствие инфекции в организме на момент забора биоматериала. Диагностика наличия или отсутствия инфекции у контактных лиц, при подозрении на бессимптомное течение коронавируса. Тест можно провести в кабинете врача. Возможен ложный результат из-за невысокой аналитической чувствительности.
Читайте также:  Характерные симптомы и методика лечения спазма пищевода

Чем опасно заболевание

Картина запущенной стадии болезни Рейтера выглядит весьма печально: боли и зуд в мочеиспускательном канале, выделения из уретры, боли в коленных, голеностопных, межфаланговых суставах, воспаление слизистой глаз.

Часто возникают воспаления ахиллова сухожилия, сильные боли в пятках.

Возможно развитие баланопостита.

В остром периоде заболевания нередко возникают кератодермия (преимущественно на стопах и ладонях) и псориазоподобные проявления на коже и ногтях.

Могут встречаться лимфаденит (чаще паховых желез), нарушения сердечного ритма и проводимости вследствие поражения миокарда, перикардиты.

Нередки поражения почек (гломерулонефрит, пиелонефрит и др.).

Разграничение Ménétrier по болезни

Дифференциальный диагноз в Ménétrier по болезни требует рассмотрения других условий с аналогичными клиническими симптомами (постпрандиальной боли в эпигастральной области, тошнота, рвота) и аналогичного эндоскопического изображения. В частности, следует учитывать следующие единицы:

  • язвы желудка и двенадцатиперстной кишки ;
  • гастрит (также вызванный H. pylori );
  • Синдром Золлингера-Эллисона – синдром, связанный с чрезмерной секрецией гастрина опухолью двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы;
  • лимфома желудка MALT – редко, лечение в основном путем эрадикации H. pylori или химиотерапии;
  • рак желудка – может развиться в результате хронического воспаления, которое является причиной атрофии слизистой оболочки; это следует учитывать, особенно когда болевые симптомы сопровождаются прогрессирующей кахексией.

Симптомы хронического гастрита

Тяжесть симптомов гастрита не зависит от выраженности изменений слизистой оболочки, у многих пациентов он протекает бессимптомно.

Основная жалоба пациентов — диспепсия: боль и тяжесть в верхней части живота, отрыжка (воздухом, кислым, тухлым), тошнота. Неприятные симптомы четко связаны с едой: возникают натощак, сразу после приема пищи или через час-два после еды. Это зависит от того, в каком именно отделе желудка поражена слизистая.

При хеликобактерной инфекции, сочетающейся с повышенным кислотообразованием, может нарушиться стул, причем возможны и запоры, и поносы. Учащенная дефекация характерна и для эозинофильных (аллергических гастритов).

Кроме симптомов со стороны ЖКТ, при хронических гастритах нередки жалобы на общую слабость, раздражительность, повышенную утомляемость, склонность к пониженному артериальному давлению. При длительном течении болезни могут появиться признаки анемии: бледность, ломкость волос и ногтей, головокружение, тахикардия, снижение содержания гемоглобина в крови. Это связано с нарушением усвоения железа или витаминов В12 на фоне атрофии слизистой оболочки.

Лечение

Главным терапевтическим средством в борьбе с этим недугом является «Колхицин». Дозировка данного медицинского средства составляет один-два миллиграмма в сутки. Он оказывает стабилизирующее воздействие на мембрану нейтрофилов. В большинстве ситуаций препарат на корню предупреждает формирование приступов периодической болезни, сокращая при этом их выраженность и частоту, а также он предупреждает амилоидоз почек. Симптомы и лечение армянской болезни взаимосвязаны.

Читайте также:  Атрофический бульбит желудка: причины, симптомы, лечение

Изначально проведение лечения этого заболевания было преимущественно симптоматическим. Методы, позволяющие предупреждать возникновение приступов, появились у докторов в 1972 году, когда был разработан препарат «Колхицин». На практике получается так, что терапия растягивается на всю оставшуюся жизнь пациентов. Механизм действия лекарства остается до конца не выясненным. Оно работает, ингибируя простагландины, и обладает противовоспалительными свойствами, заметно уменьшая проницаемость сосудов.

Что касается прогнозов, то болезнь может повлечь за собой нетрудоспособность временного характера. При стабильном укреплении амилоидоза вероятно наступление стадии почечной недостаточности, что, скорее всего, неизбежно приведет к инвалидности. Положительный эффект, как правило, наступает тогда, когда лечение начинают своевременно. По этой причине приветствуется диспансерное наблюдение, поэтому доктора его настоятельно рекомендуют страдающим пациентам.

Лечение

Существует лекарство от армянской болезни. Об этом далее.

Лечение

Терапия заболевания крови исходит из диагноза. Так, при анемии это – в некоторых случаях, если гемоглобин ниже 70 г/л – может быть переливание эритроцитарной массы. Если степень анемии не столь выражена и доказан ее:

  • железодефицитный характер, вводятся препараты железа;
  • B-12 или фолиеводефицитный характер, назначаются эти витамины в нужной дозировке;
  • гемолитический характер, необходимы введение препаратов, стабилизирующих эритроцитарные мембраны;
  • апластический характер: вводятся глюкокортикоиды и эритропоэтины.

Лейкозы лечатся в стационаре с использованием различных схем цитостатических препаратов (выбор базируется на типе заболевания).

Терапия тромбоцитопений строится на приеме глюкокортикоидов, химиотерапии препаратами алкалоидов. По показаниям может производиться спленэктомия.

При тромбоцитопатиях назначаются гемостатики (дицинон, этамзилат), укрепляющие сосуды препараты (витамин C, рутин). Пациентам назначается особая диета.

Коагулопатии лечатся замещением дефицитного фактора донорским. Люди с врожденными коагулопатиями должны постоянно носить с собой карточку больного, чтобы при возникновении массивного кровотечения «Скорая помощь» и сотрудники больницы знали, чем можно его остановить.

Заболевание мотонейрона

Механизм этого состояния до конца не изучен, но установлено, что заболевание имеет тенденцию к прогрессированию и чаще является хроническим.

Болезнь представляет собой дегенеративные изменения двигательных мотонейронов. Поражение нервных окончаний, отвечающих за движение, со временем приведёт к нарушению походки, но координация при этом не страдает. В случае несвоевременной диагностике болезнь заканчивается параличом.

Первыми реагируют спинномозговые мотонейроны, это приводит к отмиранию нервных волокон, нарастает мышечная слабость. В запущенных случаях болезнь может закончится летальным исходом.